Что означает фокальная эпилепсия
Фокальная эпилепсия – наиболее часто встречающаяся форма патологии. Это хроническое заболевание, которое проявляется у детей и взрослых. Основным признаком являются фокальные приступы, которые протекают даже с потерей сознания.
У взрослых распространенность такой формы болезни составляет не менее 60-70% от общего числа случаев эпилепсии. Для диагностики любой эпилептической разновидности заболевания и назначения терапии необходимо обратиться к врачу.
1
Что такое фокальная эпилепсия
При фокальной эпилепсии приступы обусловлены патологией в ограниченной зоне головного мозга. То есть имеется четкая локализация участка, на котором пароксизмальная активность повышена. Фокальная эпилепсия носит обычно вторичный характер, то есть развивается как следствие других заболеваний. Но иногда может быть и самостоятельной патологией – речь идет о ее идиопатической форме.
Для этой разновидности эпилепсии характерны так называемые фокальные судороги. Они распространяются от лица на руку, затем на нижнюю конечность (в приступе всегда задействуется только половина тела). При этом происходит генерализация припадка, но иногда приступ затрагивает только лицо или только руку или ногу. У детей картина приступа будет похожей. Но ребенок обычно сильно сжимает конечность здоровой рукой, пытаясь остановить приступ.
Для фокальной эпилепсии характерна кратковременная остановка произвольной речи. Иногда пациент не понимает обращенную к нему речь, повторяет короткие бессмысленные фразы, в некоторых случаях выкрикивает гласные звуки или слоги.
Чтобы поставить такой диагноз, как фокальная эпилепсия, одних жалоб пациента недостаточно. Помимо сбора анамнеза, проводится нейропсихологической тестирование, при котором врач оценивает когнитивную, эмоциональную и волевую сферы. Обязательно используются методы инструментальной диагностики – ЭЭГ, МРТ головного мозга. Иногда проводится УЗИ внутренних органов, если эпилепсия развивается как осложнение после заболевания. Назначаются лабораторные исследования – пациенту нужно сдать общий и биохимический анализ крови.
Все это необходимо для назначения правильного лечения, которое будет направлено на устранение приступов и повышение качества жизни пациента. Вопреки распространенному заблуждению, далеко не всегда в качестве терапии назначаются противосудорожные препараты. Если приступы случаются реже одного раза в год, лекарства не нужны. Но пациент должен соблюдать режим сна и отдыха, отказаться от алкоголя, крепкого кофе, пересмотреть свои пищевые привычки.
Что такое кетогенная диета при эпилепсии: основные правила и меню
2
Формы
Существуют различные формы фокальной эпилепсии:
- 1. Симптоматическая обычно является результатом травм или осложнением после каких-либо заболеваний. Она редко возникает в детском возрасте, чаще у лиц старше 20 лет. Причины ее развития – опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, патологии сосудов головы и шеи, инфекционные заболевания (менингит, туберкулез и т. д.), инсульты, гипоксия мозга при родах, тяжелые отравления химическими веществами или продуктами нарушенных обменных процессов.
- 2. Идиопатическая. Эта форма обычно является самостоятельным заболеванием. Ее причиной становится органическое поражение головного мозга. Очень часто заболевание развивается в детском возрасте, поскольку важную роль играют наследственная предрасположенность и врожденные патологии. Но спровоцировать приступы эпилепсии такого типа могут и токсические воздействия (при приеме определенных лекарственных препаратов), и развитие психоневрологических патологий. Идиопатическая форма обусловлена нарушениями функционирования нейронов, что приводит к повышению их активности и росту возбудимости пациента.
- 3. Криптогенная. Такой диагноз врачи ставят в тех случаях, когда не удается определить причину возникновения эпилептических припадков. Конкретные клинические проявления зависят от расположения очага болезни.
Список и классификация противосудорожных препаратов
3
Разновидности симптоматической формы
У симптоматической эпилепсии есть несколько разновидностей. Одна из самых распространенных – лобная (само название говорит о том, в каких долях мозга находятся патологические очаги). Такое заболевание встречается у детей и взрослых. Приступы случаются достаточно часто. Регулярности в их проявлениях нет, но обычно они возникают во время сна. Для больного с таким диагнозом характерен автоматизм жестов, который проявляется внезапно и так же неожиданно заканчивается. Длительность припадков обычно не превышает 30 секунд. Приступы сопровождаются странными телодвижениями и бурной речью.
Эта форма заболевания тяжело поддается лечению, необходимо принимать противосудорожные препараты. Необходимо устранить причину, которая вызывает подобные нарушения. Поэтому во многих случаях, если прием лекарств не дал нужного эффекта, назначается хирургическое лечение.
У лобной эпилепсии есть ночная форма. При ней судорожная активность проявляется только в ночное время. Но приступы протекают в более мягкой форме, поскольку возбуждение не распространяется на другие участки головного мозга. У ночной лобной эпилепсии существует две разновидности:
- 1. Лунатизм — спящий человек может встать с постели и совершать осознанные действия, разговаривать с другими людьми. Но когда приступ заканчивается, человек возвращается в постель, а наутро ничего не помнит.
- 2. Парасомния – вздрагивание конечностей в момент засыпания, энурез (ночное недержание мочи, при котором деятельность мочевого пузыря не контролируется мозгом).
Прогноз при ночной форме фокальной эпилепсии благоприятный. Это самая мягкая разновидность патологии, которая легко поддается лечению.
Еще один вид симптоматической формы – височная эпилепсия. Обычно она возникает из-за родовых травм, но не стоит исключать и другие факторы. Для этой разновидности характерны такие симптомы, как боли в сердце или животе, рвота и тошнота, одышка. У пациента периодически случаются панические атаки или потеря ориентации во времени и пространстве. Характерным признаком заболевания считается выполнение действий, для которых нет реальной мотивации – раздевание, перекладывание вещей. Височная форма носит прогрессирующий характер. Для ее лечения используются противосудорожные препараты, а для разрушения патологических очагов в головном мозге применяют хирургические методики.
Симптомы и лечение идиопатической эпилепсии
4
Роландическая эпилепсия
Роландическая эпилепсия — это разновидность идиопатической формы. П оявляется у детей в возрасте от 3 до 13 лет. Свое название она получила из-за расположения патологического очага в роландовой борозде на коре головного мозга.
Для заболевания характерна особая картина приступа – в судорожный процесс вовлекаются мышцы лица и глотки, на руки и ноги он практически не распространяется (в редких случаях может проявиться в легкой форме и только с одной стороны). Приступу предшествует аура, при которой наблюдается покалывание и онемение щек, губ и языка. Речь затруднена, отмечается повышенное слюноотделение. Сознание сохраняется, после приступа пациент все помнит. Припадки такого типа обычно возникают в ночное время.
Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз – обычно она самостоятельно проходит с возрастом. У 98% детей к 16 годам приступы уже не наблюдаются. В большинстве случаев специфическое лечение не назначается, но при тяжелом течении заболевания возможен прием противоэпилептических препаратов.
5
Лечение
Медикаментозное лечение эпилепсии предполагает выбор противоэпилептического препарата (ПЭП), при котором врач оценивает переносимость средства, анализирует его побочные эффекты, учитывает возраст, пол и состояние здоровья пациента, а также ряд других показателей.
Одним из самых распространенных препаратов является Фенобарбитал. Его основным преимуществом считается низкая стоимость. В остальном у медикамента много недостатков: он негативно влияет на когнитивные функции, оказывает побочное действие на печень, состояние кровообращения и т. д.
Достаточно эффективными ПЭП считаются Габапентин и Прегабалин. Они помогают при невропатических болях и генерализованной форме тревожного расстройства. Обладают слабым седативным эффектом и провоцируют увеличение массы тела.
Хорошо переносим пациентами Окскарбазепин. Но у него есть гематологический побочный эффект — он способствует выведению натрия из организма.
Высокую эффективность демонстрирует препарат Лакосамид. Он не взаимодействует с другими лекарствами, его можно применять в виде раствора для внутривенных инъекций. Побочные эффекты – головокружение и тошнота.
Существуют и другие ПЭП. Любой из них для действенного лечения необходимо принимать на регулярной основе. Если через какое-то время препарат не демонстрирует особой эффективности, его меняют на другой. Особого подхода требует лечение эпилепсии у женщин фертильного возраста. Поскольку ПЭП влияют на гормоны, то показаны гормональные контрацептивы, содержащие эстроген (бывают случаи, когда от таких средств приходится полностью отказываться). Без анализов и обследования эти лекарства не назначаются.
Источник
Эпилептический приступ — это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.
Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также [1] нейробиологическими, [2] когнитивными, [3] психологическими и [4] социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.
Обратите внимание: принципиально важно, что на данный момент постановка диагноза эпилепсии и, соответственно, назначение лечения допустимы при наличии у пациента 1 (а не 2, как ранее) эпилептического приступа.
Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: [1] доброкачественные приступы новорожденных, [2] фебрильные приступы, [3] рефлекторные приступы, [4] приступы, связанные с отменой алкоголя, [5] приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами, [6] приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы, [7] единичные приступы или единичные серии приступов.
Меморандум ILAE (International League Against Epilepsy) 2017 года отражает первый пересмотр классификации [эпилепсии и эпилептических приступов] со времен ее ратификации Лигой в 1989 году. Основные положения документа представлены коллективом авторов под руководством председателя рабочей группы по изменению классификации и терминологии эпилепсий Ingrid Scheffer в апрельском выпуске журнала Epilepsia.
Новая Классификация эпилепсий, во-первых, многоуровневая, что отражает возможность постановки диагноза на том этапе (уровне), на котором позволяют имеющиеся диагностические ресурсы (т.е. в зависимости от вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире), и, во-вторых, не является иерархической (является колоночной) — это означает, что уровни могут быть пропущены.
Первый этап (уровень) — определение типа приступа (отправная точка классификации эпилепсий [обозначает начало приступа]): [1] фокальный, [2] генерализованный или [3] с неизвестным [или неустановленным] началом (обратите внимание: предполагается, что на этом этапе проведена дифференциальная диагностика и четко установлена эпилептическая природа приступа).
читайте также пост: Эпилептиформная активность (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Преходящая потеря сознания (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Фокальный приступ имеет происхождения из сетей нейронов, которые ограничены одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур. Генерализованный приступ возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.
В некоторых случаях классификация на этом уровне — единственно возможная, например, при отсутствии рутинной ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга и визуализационных исследований (МРТ, ПЭТ и др.). В других случаях может быть недостаточно информации для постановки диагноза следующего уровня, например, если у пациента был только один приступ.
читайте также пост: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Второй этап (уровень) — определение типа эпилепсии: [1] фокальная, [2] генерализованная или [3] сочетанная фокальная и генерализованная, или [4] неизвестная [unknown] (диагностика типа эпилепсии основана на определениях, утвержденных в 2014 году; с 2017 года на этом уровне появляются две новые категории — «комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия» и «эпилепсия неизвестная [неуточненная]»).
Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.
Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.
Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве.
Обратите внимание! Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома [третий этап], как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента. В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия».
Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — это эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны, или нормальные результаты ЭЭГ. Если тип припадков неизвестен, то и тип эпилепсии может быть неизвестным по тем же причинам — хотя причины не всегда совпадают. Пример: у пациента было несколько симметричных тонико-клонических припадков без признаков фокальности и нормальным результатом ЭЭГ: в этой ситуации неизвестно начало припадков и устанавливается «эпилепсия неуточненная».
Третий этап (уровень) — это установление эпилептического синдрома, который представляет собой совокупность характеристик, включая [1] тип приступа, [2] данные ЭЭГ и [3] нейровизуализации, он часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хроно-зависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но [!!!] ILAE никогда не проводила их формальной классификации (классификация 2017 года не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году).
Обратите внимание! Этиологический диагноз [четвертый этап — см. далее] следует рассматривать на каждом из указанных выше этапах диагностики, что может нести значимые изменения в терапии (с момента первого приступа у пациента клиницисту следует предпринимать попытки определить этиологию эпилепсии). Также следует учитывать коморбидность, под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических энцефалопатиях (это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения) и энцефалопатиях развития.
Четвертый этап (уровень) — установлении этиологии эпилепсии [+ коморбидные состояния]. Согласно новой [2017] классификации, все эпилепсии делятся на [1] структурные, [2] генетические, [3] инфекционные, [4] метаболические, [5] иммунные и [6] с неизвестной этиологией. Возможно относить эпилепсию к нескольким этиологическим категориям, среди которых нет иерархии. Пример: у пациента с туберозным склерозом есть и структурный, и генетический этиологические компоненты. Или аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка-Давидоффа-Массона или при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией, или при т.н. разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста. Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.
Обратите внимание: [1] вместо термина «симптоматическая» эпилепсия применяется установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.); [2] вместо термина «вероятно симптоматическая» эпилепсия или «криптогенная» применяется термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора; [3] вместо термина «идиопатические» рекомендован термин «генетические» .
Обратите внимание! Основные дополнения к классификации 2017 года: [1] замена термина «парциальный» на «фокальный»; [2] определенные виды [эпилептических] судорог могут быть фокальными, генерализованными или неклассифицируемыми; [3] приступы с неизвестным началом могут иметь признаки, позволяющие их классифицировать; [4] ориентация может использоваться для классификации фокальных приступов; [5] исключены понятия «дискогнитивный», «простые парциальные», «сложные парциальные», «вторично-генерализованные»; [6] новые виды фокальных судорог включают автоматизмы, вегетативные нарушения, нарушение поведения, когнитивные, эмоциональные, гиперкинетические, органолептические и фокальные билатеральные тонико-клонические судороги; [7] новые виды генерализованных судорог включают абсансы с миоклонией век, миоклонические абсансы, миоклоно-тонико-клонические, миоклоно-атонические приступы и эпилептические спазмы.Подробнее в следующих источниках:
статья «ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology» Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [читать] или [читать];
статья «Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017)» Е.Д. Белоусова, Н.Н. Заваденко, А.А. Холин, А.А. Шарков; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва; отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2017) [читать];
статья «Определение и классификация эпилепсии. Проект Классификации эпилептических приступов 2016 года» К.Ю. Мухин, ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва (Русский журнал детской неврологии, №1, 2017) [читать];
презентация «Новая классификация эпилептических приступов и эпилепсий. Разбор клинического случая» Белоусова Е.Д, Отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО РНИМУ им. Н.Н. Пирогова Минздрава РФ [читать] или [читать] или [читать];
статья «Новая оперативная классификация эпилептических приступов (в помощь практикующему врачу)» Леонид Шалькевич, зав. кафедрой детской неврологии БелМАПО, 07 июня 2017 (www.medvestnik.by) [читать];
статья «Основные дефиниции в эпилептологии и классификация эпилептических приступов 2017 года» К.Ю. Мухин, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва, РФ (журнал «Вестник эпилептологии» 2017-2019 гг) [читать]
статья «Новая классификация эпилепсий 2017» Е.Е. Ермоленко, врач высшей квалификационной категории, детский невролог — эпилептолог в медицинском центре Авиценна в Новосибирске, группа компаний Мать и дитя (Сиб-эпилептолог.ру — информационный сайт об эпилепсии) [читать]
Источник