Ээг при абсансной эпилепсии
Абса́нс (фр. absence, буквально — «отсутствие»), историческое название ма́лый припа́док (фр. petit mal [пти маль]; petit — «маленький»; mal — «болезнь, беда») — одна из разновидностей эпилептического приступа — эпилепсия с бессудорожными (немоторными) пароксизмами. Абсанс, или точнее абсансы, поскольку характерной особенностью является большое разнообразие клинических проявлений,— это органическое заболевание головного мозга различной этиологии, склонное при отсутствии адекватного лечения к хроническому течению.
Исторические сведения[править | править код]
Эпилепсия, проявляющаяся не только большими судорожными припадками, известна ещё со времен Гиппократа, который описал приступы страха, испуга и безумия у больных «священной болезнью» (это название существовало и до него). Гиппократ считал, что причиной эпилепсии является болезнь мозга. Об эпилепсии, проявляющейся только потерей сознания и дрожанием глаз, впервые определенно писал в 1769 году швейцарский врач Самюэль Тиссо. Понятие «petit mal» для обозначения малых припадков впервые употребил французский психиатр Жан-Этьен Эскироль в 1815 году, а его ученик Луи Кальмей в 1824 году ввел термин «эпилептический абсанс».
В XIX и особенно в XX веке продолжилось дальнейшее, углубленное изучение различных форм эпилепсии, не прекращающееся до сих пор.
Возраст и пол больных[править | править код]
Бессудорожная эпилепсия чаще впервые возникает в молодом возрасте — в 15-30 лет и ранее — в 7-14 лет. До 4 лет истинных (простых) абсансов не бывает, так как для появления этого феномена требуется определённая зрелость мозга[1][2].
Если эпилепсией с генерализованными приступами чаще болеют лица мужского, то среди больных с различными формами абсансов незначительно преобладают лица женского пола[3].
Этиология[править | править код]
Вопрос об этиологии эпилепсии вообще и абсансов в частности все ещё далек от разрешения. Прослеживаются генетические механизмы, но при манифестации одних и тех же синдромов обнаружены различные генные мутации[4]. В качестве пускового механизма бессудорожных приступов ведущую роль играет нейроинфекция, на втором месте — травмы черепа[5].
Типичный абсанс[править | править код]
Характеризуется внезапным кратковременным отключением сознания. Человек внезапно, без каких-либо предварительных предвестников (ауры), перестаёт двигаться, как бы каменеет. Взгляд устремлён перед собой, выражение лица не меняется. При этом больной на внешние раздражители не реагирует. Во время абсанса больной на вопросы не отвечает, его речь обрывается. Через несколько секунд нормальная психическая деятельность восстанавливается. Воспоминание об абсансе отсутствует, а потому для больного он остаётся незамеченным; больной продолжает прерванное движение.
Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, в тяжёлых случаях достигающая десятков и даже сотен приступов в сутки. Гипервентиляция[6], недостаточный сон, активная умственная работа и, наоборот, чрезмерное расслабление провоцируют абсансы. Устройства, которые создают визуальные эффекты (экран телевизора, компьютера, световые вспышки) могут провоцировать приступ[7].
Диагностические критерии простых абсансов:
- Длятся секунды.
- Отсутствие реакции на внешние раздражители в бессознательном состоянии.
- Больной не замечает того, что перенёс типичный абсанс. По его мнению, ничего не произошло, и он все время находился в сознании.
На ЭЭГ присутствует специфический паттерн — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц[8].
Сложный абсанс[править | править код]
Сложные абсансы — это такие состояния, при которых на фоне отключения сознания отмечаются характерные и одинаковые для данного больного феномены. Это может быть и так называемый «абсанс-автоматизм», характеризующийся стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями губ или языка, жестами, привычным автоматизированными действиями (приведение в порядок одежды, причёски и т. п.), поэтому их часто бывает трудно отличить от обычного поведения ребёнка[9]. Довольно часто сложные абсансы сопровождаются повышением мышечного тонуса. В этом случае отмечается разгибание головы сопровождаемое отведением глазных яблок кверху, иногда вытягиванием туловища назад. В более выраженных случаях присоединяется выгибание туловища сзади и с шагом назад для сохранения равновесия. Иногда же отключение сознания сопровождается потерей мышечного тонуса и последующим падением.
Бессудорожные пароксизмы могут включать психосенсорные состояния «уже виденного» (фр. déjà vu), «никогда не виденного» (фр. jamais vu), «уже пережитого» (фр. déjà vécu), «никогда не пережитого» (фр. jamais vécu), «уже слышанного» (фр. déjà entendu), «никогда не слышанного» (фр. jamais entendu). Могут возникать вкусовые, обонятельные иллюзии и даже галлюцинации[10].
Выделяют также сложные миоклонические абсансы — в этих случаях присутствуют двусторонние ритмические миоклонические феномены, обычно мимической мускулатуры, реже мышц верхних конечностей. Сложные абсансы требуют меньшей зрелости мозга, а потому обычно возникают в более раннем возрасте, 4—5 лет.
Диагностические критерии сложных абсансов:
- Длятся десятки секунд.
- Находящегося в бессознательном состоянии больного можно взять за руку, провести за собой на несколько шагов.
- Больной, перенёсший сложный абсанс, ощущает, что с ним произошло что-то необычное. Обычно он констатирует и факт отключения сознания.
Диагностика[править | править код]
Типичная ЭЭГ при абсансах — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц[9].
Постановка диагноза эпилептической болезни налагает на врача особую ответственность: с одной стороны, это закрепление за больным своеобразной стигмы, с другой — необходимость исключения многих органических заболеваний головного мозга и мозговых оболочек[11].
Ведущим методом исследования является электроэнцефалография. Абсансы (как простые, так и сложные) считаются типичными, если на ЭЭГ регистрируются 3 пик-волны в 1 секунду. К атипичным абсансам относят острые и медленные волны, множественные комплексы пик-волн. 2 пик волны в 1 секунду — это вариантный абсанс (синдром Леннокса-Гасто). В то же время, у больных с выраженной картиной petit mal могут отсутствовать изменения на ЭЭГ.
Неврологическая симптоматика не является характерной для больных с абсансами. Вместе с тем, могут выявляться симптомы поражения черепных нервов, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексия (несимметричность рефлексов справа и слева).
Психическое состояние. Изменения со стороны психики либо отсутствуют вообще[9], либо проявляются в незначительном снижении памяти и/или интеллекта, хотя синдром дефицита внимания-гиперактивности встречается чаще, чем в популяции в целом[3].
Дифференциальный диагноз[править | править код]
В первую очередь малые эпилептические приступы следует дифференцировать от обмороков. Для большинства обмороков характерна артериальная гипотония. Сознание восстанавливается полностью, не характерна ретроградная амнезия.
Расстройства сознания происходят также при различных сосудистых изменениях головного мозга, например, при вертебробазилярной недостаточности. Постановке правильного диагноза помогают электроэнцефалография и магнитно-резонансная ангиография[12]. Следует иметь в виду, что эпилептические и сосудистые нарушения могут проявляться у одного и того же больного.
Состояния, напоминающие абсансы, иногда наблюдаются при неврозах, в частности, истерии, однако здесь отсутствуют все другие проявления эпилепсии и изменения на ЭЭГ.
Лечение[править | править код]
Препаратами выбора в первую очередь являются этосуксимид или вальпроевая кислота. При риске развития генерализованных тонико-клонических судорог терапию начинают с вальпроевой кислоты, учитывая при этом её тератогенное свойство. Если этосуксимид и вальпроевая кислота не подходят для лечения, неэффективны или не переносятся, назначают ламотриджин[13].
При неэффективности монотерапии назначают комбинированное лечение двумя из трёх вышеперечисленных препаратов[13].
Медикаменты, применяемые для лечения больших судорожных припадков, противопоказаны, так как они неэффективны либо могут нанести вред[13].
Прогноз[править | править код]
Применение адекватной терапии в большинстве случаев даёт хорошие результаты. Обычно абсансы переходят в ремиссию по мере взросления. Прогноз хуже при наличии миоклонических судорог, их высокой частоте, субнормальном интеллекте, резистентности к медикаментозному лечению. Отмена терапии осуществляется постепенно, после продолжительного периода полного отсутствия приступов, при наличии нормализации ЭЭГ[8][14].
Примечания[править | править код]
- ↑ .Болдырев А. И. Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990. — С. 14, 53.
- ↑ Маковецкий М. Л. Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен. // Клиническая патофизиология, 1 — 2016. — С. 126.
- ↑ 1 2 Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Дифференциальный диагноз эпилепсии. М.: Пульс, 2007. — С. 177.
- ↑ Segan S. Absence Seizures. Medscape. Updated: Nov 23, 2015.
- ↑ Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 27.
- ↑ См. видео.
- ↑ Гузева В. И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2007, с. 199.
- ↑ 1 2 Goetz Christopher G. (ed.). Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007. — P. 1223
- ↑ 1 2 3 Bromfield EB, Cavazos JE, Sirven JI, (eds.). An Introduction to Epilepsy [Internet]. American Epilepsy Society; 2006.
- ↑ Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 48.
- ↑ Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. — С. 534.
- ↑ Mayo Clinic > Absence seizure (petit mal seizure) June 23, 2011
- ↑ 1 2 3 The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. NICE Guidance, January 2012, p. 317—319.
- ↑ Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Доброкачественные эпилептические приступы и доброкачественные эпилепсии детства. — М.: Миклош, 2012. — С. 188.
Литература[править | править код]
- Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — 174 с.
- Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. (Справочное руководство для врачей). М., Системные решения», 2008. — 124 с.
- Петрухин А. С. (ред). Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей. М., Медицина, 2000. — 624 с.
- Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. С. 522—543.
Источник
Эпилептические припадки встречаются у людей различного возраста и сопровождаются судорожными и безсудорожными приступами. Абсансная форма эпилепсии характеризуется временным отключением сознанием ребенка или взрослого в отсутствии судорог. При своевременной диагностике и подборе комплексного лечения прогноз для больного благоприятный.
Общая информация
Детскую абсансную эпилепсию выставляют детям и подросткам до 18 лет при выявлении эпилептической активности на ЭЭГ и отсутствии судорожных приступов. Патология занимает 25-30% в общей структуре заболеваемости эпилепсией в детском возрасте. Наибольшее число случаев эпилептических абсансов выявляется у детей от 3 до 7 лет. Аналогичный вид патологии у взрослых встречается редко.
Своевременное выявление болезни позволяет подобрать лекарственную терапию, предупреждающую прогрессирование эпилепсии и развитие ее резистентных форм. В последнем случае, частота и продолжительность абсансов может постоянно увеличиваться, приводя к снижению качества жизни человека с последующей инвалидностью.
Причины патологии
Детская или ювенильная абсансная эпилепсия относится к идиопатическим заболеваниям, т. е. не имеющим известной причины возникновения. Научные исследования говорят о генетических предпосылках развития, однако выявить конкретные гены у больных не удается. Называются следующие факторы риска:
- черепно-мозговые травмы любой степени выраженности;
- инфекционные и неинфекционные поражения головного мозга и мозговых оболочек;
- доброкачественные и злокачественные опухоли, растущие в пределах ЦНС;
- длительное умственное или физическое перенапряжение в детском возрасте;
- гипоксические состояния головного мозга, нарушающие работу нервной ткани.
Возникновение абсансов также связано с провоцирующими факторами:
- частое и глубокое дыхание, приводящее к гипервентиляции;
- бессонница и стрессовые ситуации;
- визуальные раздражители, характеризующиеся быстрой сменой изображения — телевизор, персональные компьютеры и т. д.;
- интоксикации химическими веществами, в том числе, лекарственными средствами.
Указанные факторы риска должны быть выявлены у больного. Без их устранения сложно добиться высокой эффективности проводимого лечения и положительного прогноза.
Классификация и виды заболевания
Абсанс – это эпилептический приступ, при котором у человека отсутствует сознание, но судороги не развиваются. В среднем он продолжается 30-40 секунд и проходит незамеченным для самого больного. Подобная форма абсанса называется классической или типичной, и встречается чаще всего.
Также встречаются атипичные абсансы, сопровождающиеся двигательными феноменами без судорог. Чаще всего они имеют вид повторяющихся, стереотипных движений: причмокивание губами, вращение глазами, жесты руками и пр. Все сложные варианты приступов разделяются врачами на основании преобладающих клинических проявлений:
- С коническими признаками – наблюдаются слабо выраженные ритмичные сокращения мышц: подергивания бровями, повороты головы в сторону и др.
- С атоническим компонентом, связанным с постепенным изменением мышечного тонуса. Пациент может периодически поднимать и опускать руки, сгибать и разгибать колено и т. п.
- С тоническими движениями, которые характеризуются повышением мышечного тонуса. Для больных с юношеской абсансной эпилепсией характерно закатывание глазных яблок.
- С развитием различных видов автоматизмов: двигательных, оральных, мимических, алиментарных и др.
- С вегетативными изменениями — развитие тахикардии, повышенное слюнотечение, бледность или покраснение кожных покровов и т. д.
- Смешанные абсансы, сочетающие в себе несколько типов клинических признаков, встречаются наиболее часто среди атипичных приступов.
Указанные типы абсансов часто проходят незаметно для окружающих, что затрудняет диагностику, так как родители или учителя могут расценивать “замирание” ребенка как проявление задумчивости.
Основные проявления
Абсансная эпилепсия чаще всего манифестирует в раннем возрасте — от 3 до 8 лет. У детей возникают эпилептические пароксизмы, которые развиваются определенным образом:
- Приступ всегда начинается неожиданно. Какие-либо предвестники состояния отсутствуют.
- В связи с потерей сознания, ребенок перестает реагировать на окружающих людей и события. Мышечный тонус при этом сохраняется, в связи с чем поза малыша остается прежней.
- После абсансного приступа ребенок не может вспомнить о нем. Данный промежуток времени полностью выпадает из его сознания.
Со стороны абсансы выглядят в виде полного отсутствия движений, которое продолжается несколько десятков секунд. Судорожные явления, а также сонливость и усталость после приступа не наблюдаются, что отличает абсансные пароксизмы от классических эпилептических припадков. Если у ребенка развивается сложный абсанс, появляются различные стереотипные движения, которые могут расцениваться окружающими как осмысленная деятельность: расстегивание и застегивание пуговиц, облизывание губ и др. Сложные абсансы продолжаются до нескольких минут. Сознание при их начале теряется постепенно, а в период после приступа у детей развивается слабость и апатия.
Пароксизмы — основные симптомы абсансной эпилепсии у детей и подростков. В начале заболевания они возникают несколько раз в день. Однако при дальнейшем прогрессировании частота их увеличивается и может доходить до нескольких десятков пароксизмов в час.
Проявления у подростков
Эпилептические пароксизмы, при возникновении их у подростков, служат основанием для постановки диагноза «ювенильная абсансная эпилепсия». Болезнь впервые манифестирует в возрасте от 9 до 15 лет и имеет ряд клинических особенностей. Основное проявление эпилепсии – простые абсансы.
Часто болезнь развивается после сильного стресса, который может быть связан с учебой в школе, отношениями в семье или с личной жизнью подростка. В качестве провоцирующего фактора может выступать употребление алкоголя или табакокурение, приводящие к токсическому повреждению головного мозга. Абсансы встречаются редко, как правило, 2-3 пароксизма в течение дня, что затрудняет своевременную постановку диагноза.
Диагностические мероприятия
Выявлением патологии и назначением лечения занимается врач-невролог. Важно отметить, что при детской форме абсансной эпилепсии, специалист беседует с родителями малыша, а при ювенильном варианте — с самим подростком. Помимо расспроса жалоб изучается история развития заболевания и выясняются сопутствующие патологии.
Всем пациентам проводят электроэнцефалографию (ЭЭГ). Данный метод позволяет проанализировать мозговую активность отделов ЦНС и обнаружить очаги эпилептической активности. Для их выявления возможно проведение суточного мониторирования ЭЭГ, а также провокационных проб – гипервентиляционной или фотостимуляции.
При подозрениях на органическое поражение головного мозга проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют выявить рост опухолей, постинфекционные осложнения, кисты и др. патологические изменения в центральной нервной системе.
Подходы к лечению
Основная задача терапии – снизить количество эпилептических пароксизмов и предупредить прогрессирование заболевания. Лечение абсансной эпилепсии основывается на использовании противосудорожных препаратов — Этосуксимида и лекарств на основе вальпроевой кислоты. Если ребенок или подросток плохо переносит указанные средства, врач может перейти к использованию бензодиазепинов (Карбамазепин) или Ламотриджина. При длительном существовании эпилепсии и низкой эффективности лечения подбирается комплексная терапия с использованием комбинаций противосудорожных медикаментов. Следует отметить, что в данном случае повышается риск развития побочных эффектов, поэтому пациент должен находится под постоянным врачебным наблюдением.
Лекарственная терапия продолжается постоянно. При отсутствии приступов на протяжении 3 лет невролог может ее отменить. Если абсансы изначально встречались редко, стойкая ремиссия наступает через 4 года. При подтверждении ремиссии данными ЭЭГ прием медикаментов отменяют.
Помимо противосудорожного лечения, хорошую эффективность при абсансной эпилепсии имеет кетогенная диета. Она основывается на употреблении продуктов и блюд, богатых жирами, что приводит к увеличению числа кетонов в крови. Они служат хорошим энергетическим источником для клеток головного мозга и улучшают их функционирование. При применении препаратов на основе вальпроевой кислоты кетогенная диета недопустима.
Если абсансы развиваются на фоне органических изменений в головном мозге (рост опухолей, кисты и др.), проводится нейрохирургическое вмешательство. Основное показание к операции – выявление патологического очага в ЦНС и прогрессирование заболевания на фоне лекарственной терапии.
Прогностические данные
Прогноз при абсансной эпилепсии зависит от возраста возникновения эпилептических пароксизмов, своевременности выявления патологии и комплексности лечения. В некоторых случаях, когда абсансы были единичными, заболевание может пройти самостоятельно при взрослении ребенка. Врачи связывают это с постепенным созреванием структур головного мозга и нормализацией работы его отделов. Как правило, сама абсансная эпилепсия не приводит к негативным последствиям – неврологическому и когнитивному дефициту, а также к изменениям личности больного. Это отличает ее от классической формы эпилепсии, сопровождающейся судорожными пароксизмами.
Ювенильная форма патологии не проходит самостоятельно. При использовании противосудорожной терапии заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии. При этом важно исключить провоцирующие факторы (стресс, употребление алкоголя и пр.) для предупреждения его рецидива. Регулярное посещение психолога или психотерапевта позволяет улучшить долгосрочный прогноз.
Профилактические мероприятия
Педиатры и неврологи выделяют ряд рекомендаций, которые позволяет снизить риски возникновения у детей абсансной эпилепсии. К ним относят:
- Следует исключить любые стрессовые ситуации в семье и на учебе.
- Для лечения любых болезней необходимо применять препараты, рекомендованные врачом. Не следует самостоятельно выбирать медикаменты, их дозировку и продолжительность их приема.
- Необходимо предупреждать развитие инфекционных болезней, черепно-мозговых травм и других болезней ЦНС.
- Питание должно быть рациональным и содержать большое количество овощей и фруктов.
Следование указанным советам, а также обращение к врачу при любых подозрениях на развитие эпилептической патологии, позволяет предупредить развитие болезни или обеспечит ее раннее выявление.
Читайте также: Симптоматическая эпилепсия
Источник