Эпилепсия в ранние годы

25 августа 201619203 тыс.
Судорожные приступы нередко наблюдаются у детей и взрослых. По данным Всемирной организации здравоохранения, до 10% населения планеты испытывают хотя бы один приступ в течение жизни. Чаще всего судороги отмечаются в детском и пожилом возрасте.
Что такое эпилепсия
Эпилепсия хроническое заболевание с повторными судорожными и бессудорожными приступами, возникающими из-за избыточных электрических разрядов в головном мозге. Существует множество форм эпилепсии с разными клиническими проявлениями и причинами — от наследственных болезней до последствий травм головного мозга. В настоящее время в неврологии выделилось отдельное направление, посвященное эпилепсии — эпилептология. Врач-невролог, специализирующийся на диагностике и лечении эпилепсии, называется эпилептологом.
Как выглядят приступы эпилепсии?
В специальной литературе описаны десятки типов приступов, и еще больше — их комбинаций, поэтому стоит ограничиться основными понятиями. Наиболее известны так называемые генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, напряжением и подергиваниями во всем теле. Кроме того, встречаются миоклонические приступы, представляющие собой короткие вздрагивания во всем теле или в какой-либо его части, часто без изменения сознания — например, вздрагивания рук с выпадением предметов из них, или внезапное падение, как от удара под колени.
Тонические приступы проявляются достаточно длительным мышечным напряжением в любой части тела.
У детей часто приступ может выглядеть как напряжение и подрагивания руки, половины лица с нарушением речи при сохранном сознании.
В раннем возрасте нередко наблюдаются особые приступы — спазмы, выглядящие как кратковременные эпизоды вздрагиваний с разведением конечностей или, наоборот, сжиманием в комок, возникающие в виде серий, когда спазмы повторяются несколько раз в течение короткого времени.
Один из частых типов приступов — абсансы, при которых ребенок застывает и не реагирует на обращения.
Важный признак — асимметрия движений при приступе, например, поворот головы и глаз в сторону, поднимание и напряжение одной руки, подергивание угла рта с одной стороны. Это может указывать на фокальный характер приступа, то есть его связь с какой-то конкретной ограниченной областью головного мозга.
Очень важно запомнить внешний вид пациента во время приступа, еще лучше записать приступ на видео, вполне достаточно камеры мобильного телефона. Типичная картина приступов часто позволяет с самого начала оценить прогноз и определить необходимость и возможность лечения.
Всегда ли судороги связаны с эпилепсией?
Совсем не обязательно. Пароксизмальные состояния разного рода — судорожные и бессудорожные — могут возникать у детей при повышении температуры (фебрильные судороги), отравлениях, обезвоживании, травмах головы, нарушениях мозгового кровообращения. Кроме того, внешне бывает трудно отличить от судорог обмороки, расстройства сна, некоторые формы мигрени, разнообразные двигательные расстройства, «психологические» нарушения. Важное отличие пароксизмов при большинстве перечисленных расстройств от эпилептических приступов — связь с провоцирующим фактором или острым повреждающим воздействием (травма, отравление, перегревание). При эпилепсии приступы в большинстве случаев спонтанны или вызываются простыми стимулами (световыми мельканиями, глубоким форсированным дыханием).
Риск повторных приступов эпилепсии
Для исходно здорового ребенка риск повторения спонтанного приступа составляет 24% в течение 1 года. При наличии предшествующих неврологических нарушений (например, ДЦП) вероятность повторного приступа в течение года 37%, а если приступы были повторными в течение суток — 70%. Тем не менее, если приступ сопутствовал какому-либо острому состоянию (перегревание, инфекция, травма), то риск обычно во много раз меньше.
Что делать при приступе судорог?
В большинстве случаев судорожные приступы заканчиваются самостоятельно в течение нескольких секунд или минут. Вне зависимости от причины приступа первая помощь заключается только в предотвращении травм и обеспечении свободного дыхания. Во время приступа больной должен находиться вдали от тяжелых, неустойчивых, колющих и режущих предметов. Не следует с силой удерживать пациента. Ни в коем случае нельзя пытаться разжимать челюсти и доставать язык — это бесполезно, для обеспечения проходимости дыхательных путей достаточно положить пациента на бок с поворотом лица вниз. В таком положении язык не западет и не перекроет дыхание. Попытки разжимания зубов часто заканчиваются травмами, обломки зубов могут попасть в дыхательные пути и вызвать остановку дыхания, вплоть до летального исхода. Избежать прикусывания языка после начала приступа обычно уже невозможно, а попытки достать язык приводят только к дополнительным травмам. Бесполезно делать человеку в судорожном приступе искусственное дыхание и массаж сердца. Таким образом, все, что нужно — это убрать опасные предметы подальше от больного, положить его на бок лицом вниз и вызвать 03. Одновременно желательно вспомнить о рекомендации видеосъемки событий, это может делать помощник. После окончания приступа больному надо дать отдохнуть, возможна сонливость. Необходимо убедиться, что пациент пришел в себя, ориентируется в обстановке, нет нарушений речи и сохранены движения в конечностях (попросить ответить на простые вопросы, поднять и удерживать руки и ноги). До полного исчезновения нарушений сознания нельзя давать ничего есть и пить, чтобы исключить попадание пищи, воды или лекарств в дыхательные пути. При некоторых типах приступов (например, абсансах и инфантильных спазмах) экстренная помощь в момент приступа не требуется.
Когда назначается лечение?
Традиционно считается, что после однократного судорожного приступа можно воздержаться от лечения, поскольку приступ может остаться единственным в жизни. В реальной ситуации врач может предложить лечение и после единичного эпизода, если будут выявлены убедительные признаки высокого риска последующих приступов — например, аномалии при неврологическом осмотре в сочетании с изменениями на томограммах и электроэнцефалограмме. Противосудорожные препараты назначаются только при уверенности в том, что у пациента именно эпилепсия. Если диагноз неясен и вне приступа пациент чувствует себя нормально, то вполне допустимо воздержаться от лечения и сделать нужные обследования, даже если приступ повторится. По современным данным, немедленное назначение лекарств не влияет на долгосрочный эффект лечения.
Как лечат эпилепсию?
В первую очередь антиэпилептическими препаратами. Стандартное правило — начало лечения с одного препарата широкого спектра действия. Если назначенное лекарство недостаточно эффективно, то подбирается другой препарат с учетом типа приступа, формы эпилепсии, наличия сопутствующих заболеваний. При отсутствии приступов и серьезных побочных эффектов лечение продолжается непрерывно в течение нескольких лет, после чего возможна полная отмена препаратов. В тяжелых случаях к базовым препаратам добавляются стероидные гормоны, тяжелая кетогенная диета или выполняется нейрохирургическая операция.
Какие обследования нужны?
В первую очередь электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Только на ЭЭГ можно увидеть картину электрической активности мозга и ее изменения, связанные с эпилептическими приступами. То есть ЭЭГ подсказывает врачу, эпилепсия ли у пациента, и если да, то какая ее форма.
Специфические изменения ЭЭГ, свойственные эпилепсии, называются эпилептиформной активностью. Видов этой активности очень много, врачи-эпилептологи могут в ряде случаев по ЭЭГ установить диагноз без проведения дополнительных обследований. Однако существуют ситуации, когда на ЭЭГ не видно изменений, несмотря на имеющиеся приступы. В таких случаях выполняют повторные исследования или назначают длительную запись ЭЭГ. Обычно продолжительные ЭЭГ-исследования с видеозаписью объединяют термином «ЭЭГ-видеомониторинг». Такое исследование можно выполнять в течение нескольких часов и суток, в зависимости от особенностей конкретного пациента.
Кроме ЭЭГ в большинстве случаев применяется магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ не «показывает наличие эпилепсии», но помогает увидеть строение головного мозга и определить поврежденные участки, в которых генерируется приступ. Эти участки могут оказаться опухолями, врожденными аномалиями, изменениями после травм и нарушений кровообращения и т. д.
Во многих случаях вместо или совместно с МРТ используется компьютерная томография (КТ) головного мозга, однако ее возможности не так широки. Для поиска причин эпилептических приступов или для возможности отличить одни приступы от других врач может назначить и другие обследования, однако стандартными являются ЭЭГ и МРТ.
Какие ограничения существуют для детей с эпилепсией?
При отсутствии частых приступов или психических нарушений на фоне какой-либо прогрессирующей болезни дети с эпилепсией могут посещать детские учреждения, а в дальнейшем и учиться в институтах.
Традиционно у многих пациентов исключаются спортивные занятия на снарядах (например, на канате) и в воде. Если эпилептические приступы у пациента можно чем-то спровоцировать (недосыпанием, ритмическим мелькающим светом), то ограничивают именно провоцирующие факторы (например, посещение дискотек). Иногда при чувствительности к световым мельканиям запрещают работать на компьютерах и смотреть телевизор, хотя обычно достаточно соблюдать простые правила — не смотреть ТВ в темноте и не включать развлекательные программы с часто мелькающими изображениями, либо просматривать эпизоды с мельканиями, закрывая один глаз. Кроме того, после распространения жидкокристаллических дисплеев опасность мельканий снизилась. На обложках видеофильмов и компьютерных игр часто указывается наличие сцен, способных спровоцировать приступы.
В целом, пациентам с достигнутым контролем над приступами вполне можно заниматься физкультурой, смотреть телевизор, работать на компьютере.
В стабильной ситуации, когда диагноз ясен, приступы исчезли на фоне терапии или не прогрессируют, прививки обычно не противопоказаны.
Нет никаких оснований лишать помощи всех детей с эпилепсией, нуждающихся в реабилитации и лечебной физкультуре. Провокация приступов упражнениями бывает нечасто, и в подобных случаях нужно не запрещать занятия, а сменить реабилитационную методику.
Люди с эпилепсией могут летать на самолетах. Меры предосторожности заключаются в четком соблюдении режима приема лекарств и по возможности достаточном сне в дни, связанные с перелетом, чтобы не спровоцировать приступ недосыпанием.
Может ли эпилепсия исчезнуть без лечения?
Да, есть несколько форм эпилепсии с абсолютно благоприятным прогнозом. Это в первую очередь относится к роландической и доброкачественной затылочной эпилепсиям. Приступы у детей с этими формами обычно исчезают к подростковому возрасту. Тем не менее, это не означает, что их не нужно лечить — приступы могут протекать очень тяжело, вплоть до необходимости реанимации. Некоторые специалисты не считают нужным лечить роландическую эпилепсию при редких приступах, но это положение в последнее время оспаривается многими эпилептологами. При некоторых других формах тоже возможен благоприятный исход со спонтанным выздоровлением но предсказать его бывает крайне сложно.
Возможна ли профилактика эпилепсии?
Нет, невозможно предсказать появление эпилептических приступов, если их никогда не было. Даже если сделать ЭЭГ и увидеть эпилептиформную активность, вероятность появления приступов останется неясной — у многих здоровых людей есть патологические изменения ЭЭГ, которые никак себя не проявляют.
Источник

Эпилепсия у детей – это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.
Общие сведения
Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Эпилепсия у детей
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
- Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
- Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
- Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
Классификация
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
- простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
- сложными (с нарушением сознания)
- с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
- абсансами (типичными, атипичными)
- клоническими припадками
- тонико-клоническими припадками
- миоклоническими припадками
- атоническими припадками
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.
Симптомы эпилепсии у детей
Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.
В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).
При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.
«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.
Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.
Осложнения
Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.
Диагностика
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:
- Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
- Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
- ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
- Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение эпилепсии у детей
Первая помощь при эпилептическом приступе
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
Консервативная терапия
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургическое лечение
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Источник