Криптогенная фокальная эпилепсия дебют у детей что это

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Источник

В современной неврологии большое количество заболеваний неясного генеза, то есть с неизученными причинами возникновения. В данный список входит и такое заболевание, как криптогенная эпилепсия. Данный недуг по симптоматике ничем не отличается от обычной, основные различия заключаются именно в причинах возникновения, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Криптогенная (в некоторых источниках встречается определение — идиопатическая) эпилепсия — это хроническое скрытое заболевание, неясного генеза.

Данный недуг составляет порядка 60% всех случаев среди людей, страдающих эпилептическими припадками. Остальные 40% поддаются изучению. Болезни неважен возраст пациента (одинаково может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте) ни пол.

Если говорить о классическом типе болезни, то припадку предшествует возникновение в головном мозге очага повышенной нейронной активности, который собственно и вызывает приступ. Так вот, в случае с криптогенной эпилепсией таких очагов обнаружить не удается и именно поэтому заболевание носит название криптогенная, что означает — неизвестного происхождения. Еще в древние времена ученые и врачи задавались вопросом, что это такое за болезнь. В средневековье оно и вовсе свидетельствовало об одержимости человека и они приговаривались к смерти через сожжение либо пыткам.

После появления психиатрии криптогенная эпилепсия, наконец, вышла из тени и стала полноправным заболеванием, которое начали усиленно изучать и пытаться лечить.

Разновидности

Несмотря на неясный характер возникновения, криптогенная эпилепсия имеет довольно сложную классификацию. Так, различают две основные формы болезни:

Фокальная (характеризуется отдельными проявлениями приступов, чаще встречают височную фокальную эпилепсию. К примеру, если затронута височная доля, заболевание не переместится на лобную и наоборот. По распространенности в порядке убывания стоят: височная (центрально-височная), лобная эпилепсия у детей, затылочная. Стоит отметить, что симптоматическая фокальная эпилепсия у детей отличается от криптогенной более ясной клинической картиной).
Генерализованная (проявляется в обширной симптоматике, характерной для поражения всего головного мозга и возникновения очагов патологической нейронной активности в нескольких его долях).

Строение мозга

По форме заболевания криптогенная эпилепсия подразделяется, на:

синдром Веста;
синдром Ленокса-Гасто;
с миоклоническими-астатическими припадками;
с миоклоническими абсансами;
с парциальными припадками;
с висцеральными и вегетативными припадками;
с ситуационными припадками.

Синдром Веста

Данная форма болезни является довольно редкой. По статистике порядка 2% больных эпилепсией имеют данный подвид. Характерна она для мальчиков 4–6 месяцев жизни. Как правило, по достижении ими возраста 3 лет синдром Веста преобразуется в другие виды эпилепсии, в частности, в синдром Ленокса-Гаста.

Для данного недуга характерны миоклонические судороги, которое со временем перерастают в клонические (либо тонические) и наоборот. Происходят они до или после сна, причем врачам еще не удалось понять, когда приступы более выражены, днем или вечером.

Синдром Ленокса-Гасто

Также не самая распространённая форма заболевания. Примерно 5% больных от общего числа заболевших, имеют данный недуг. Как и в случае с синдромом Веста, основные заболевшие — мальчики, однако, их возраст варьируется от 4 до 6 лет.

Характеризуется данный недуг следующим течением: начинается приступ с непроизвольных вздрагиваний, которые перерастают в потерю сознания (такое явление в неврологии имеет название — абсансы), после чего пациент падает, так как теряет мышечный тонус. Синдром Ленокса-Гасто можно отнести к злокачественной форме недуга, так как взять под полный контроль приступы удается лишь в 20% случаев.

Миоклонически-астатическая форма

Данная группа является вариантом генерализованного проявления болезни. При данном недуге у больного отмечаются дергания конечностями (верхними и нижними) в асинхронном порядке.

Как правило, данная форма формируется в период от 10 месяцев до пяти лет. Также, как и предыдущий подвид относится к умерено — злокачественным синдромам (процент полного излечения составляет порядка 30%). Со временем, в случае присоединения парциальных приступов возможно, изменение недуга на синдром Ленокса-Гасто.

Миоклонические абсансы

Данная группа, несмотря на простой характер протекания является неизлечимой и практически не поддается медикаментозной терапии. Характеризуется судорожными подергиваниями верхних конечностей и мышц плеч. Такое состояние длится несколько секунд (минимум пять и максимум тридцать). В отдельных случаях встречаются более продолжительные приступы.

Также, как предыдущие подвиды, данное заболевание характерно для лиц мужского пола. Основной возраст начала болезни от одного года до семи лет.

Парциальные припадки

Данную форму болезни еще называют доброкачественная эпилепсия детского возраста.

В данном подвиде существует собственная классификация, которая подразделяет припадки, на:

Простые.
Сложные.

Простые — это не что иное, как криптогенная фокальная эпилепсия (может носить название псевдогенерализованная, так как по симптоматике она напоминает генерализованный тип, но является фокальным). В данном случае судорожные сокращения могут начаться с какой-то определенной части тела и завершиться на другой, нередко так случается, что болезнь начиналась слева и в результате мышечные сокращения усилились до такого момента, что страдало все тело человека.

Сложные парциальные приступы также, имеют собственное разделение, которое включает в себя:

оралиментарные (проявляются проблемами с жеванием и глотанием);
жестикулярные (образуются автоматические движения у больного, так, он может зацикленно тереть рукой об руку или щелкать пальцами);
речевые (проблемы с произношением отдельных слов и целых фраз);
зрительные (нарушения, связанные с органами зрения);
амбулаторные (пациент словно находится в полусонном состоянии, или как сомнамбула);
сексуальные (связаны с повышенной половой активностью).

Сложные (комплексные) припадки

Висцеральные и вегетативные припадки

Данный подвид напрямую связан с простым парциальным приступом, разница лишь в симптоматике их проявления.

Так, висцеральные припадки характеризуются нарушениями, связанными с верхним участком человеческого организма, в частности, головы. К примеру, при данном подвиде появляется ощущение «комка в горле» и данное чувство может оставаться у человека несколько минут. В некоторых случаях больной может испытать эрекцию и даже оргазм.

Что касается припадков вегетативного характера, то тут основными признаками будут именно вегетативные реакции организма:

повышение температуры тела;
скачки артериального давления;
тошнота;
мимические проявления.

Были случаи, когда два данных подвида смешивались в один.

Сложность в постановке диагноза заключается в том, что подобные проявления характерны и для вегетососудистой дистонии, поэтому важно различать два этих недуга.

Ситуационные припадки

Проявляются во внезапных судорогах и потере сознания. Причины, которые провоцируют такое состояние могут быть различными, но в основном это раздражающие факторы:

Долгая работа без отдыха.
Кровоизлияние в мозг.
Яркая вспышка света.

Причины

В связи с неясным характером возникновения припадков, при криптогенной эпилепсии, сложно установить истинную причину их появления. В связи с этим врачи связывают данный тип болезни с причинами, которые характерны для других видов заболевания. В частности, недуг может развиться в результате:

генетической предрасположенности (передаться по наследству может любая форма эпилепсии, поэтому криптогенная ее форма также входит в это число);
черепно-мозговой травмы (ЧМТ является второй по распространенности причиной, так как любая травма оказывает свое влияние);
инсульта (любое нарушение в головном мозге может вызвать проблемы, в том числе и инсульт);
яркие вспышки света (это могут быть как солнечный свет, так и свет стетоскопа и т. п.);
нарушения в работе внутренних органов (мочевыводящая система, почек и печени);
громкие звуки;
резкие перепады температуры (ныряние в прорубь, посещение бани);
нарушения в работе поджелудочной железы;
интоксикации (передозировка некоторыми лекарственными препаратами или наркотическими веществами, ровно как и работа на вредном производстве может послужить причиной развития эпилепсии. Ребенок в данной ситуации больше страдает, так как для него даже небольшая доза вредных веществ может стать фатальной, в плане развития недуга).

Тем не менее, доказательств влияния на формирование данного недуга именно перечисленных выше причин, нет.

Симптомы

Симптоматика данной болезни имеет определенные различия. Почему? По той причине, что существует несколько вариантов недуга. Однако, общие признаки, которые характеризуют данный недуг имеются, в частности, эпилептический приступ имеет следующие фазы:

Основное отличие криптогенной эпилепсии — отсутствие ауры или предвестников приближающегося припадка. Некоторые люди могут чувствовать определенный ранний симптом, но такое чувство вырабатывается со временем, а так как в основном страдают дети (не всегда, но так уж получается), они не в состоянии в силу понятных причин объяснить свои ощущения.
Приступ начинается с тонических сокращений, которые характеризуются выгибанием всего тела вследствие напряжения мышц. Вторичный признак данной фазы в том, что пациент может перестать дышать, вследствие спазмов дыхательной системы. В большинстве случаев отмечается посинение кожи. На пике данной фазы у больного может пропасть пульс, поэтому важно контролировать его постоянно.
Следующая фаза — фаза клонических судорог. Выгибание тела проходит и пациент начинает ритмично двигать конечностями и всем телом в судорожных припадках. Возрастной пациент может во время данной фазы навредить себе, так как сила удара конечности у него выше, чем у ребенка. Помимо названных симптомов, у пациента начинается повышенное слюноотделение, которое принимает вид пены (типичный симптом для подобного заболевания).
Следующая фаза характеризуется полным расслаблением всех групп мышц. В результате этого человек становиться вялым, может произойти непроизвольное мочеиспускание и калоотделение. Больной в данной фазе не в состоянии управлять опорно-двигательным аппаратом. Кроме того, типичный симптом для данной фазы — потеря чувствительности. Как правило, данная стадия заканчивается сном. Сон в такой ситуации может быть довольно длительным.

Естественно, грудной малыш и взрослый человек будут по-разному переносить один и тот же припадок, кроме того, у них будут отличаться и временные показатели фаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия ничем не отличаются от диагностики обычных форм эпилепсии, так как других вариантов определения и дифференцирования заболевания от других форм нет.

Итак, в комплексную диагностику входит:

биохимический анализ крови (в ходе данного анализа исследуется уровень глюкозы, мочевины и креатина);
УЗИ внутренних органов;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
электроэнцефалография (ЭЭГ).

Как правило, ЭЭГ не показывает никаких отклонений, так как повышенная нейронная активность попросту отсутствует. Исходя из этого, а также суммируя показатели опроса больного, врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение

При диагнозе криптогенная эпилепсия показано противосудорожное лечение, которое в себя включает различный набор лекарств. Стоит отметить, что в лечении данного недуга важно использовать какой-то один препарат, и только при отсутствии эффекта врач может заменить его на другой. Кроме того, если лекарство не смогло помочь, возможно, необходимо повысить дозировку (данным вопросом тоже должен заниматься лечащий врач).

Итак, лечиться от данного заболевания можно:

Противосудорожные препараты (Карбамазепина, Этосуксимид).
Агонисты ГАМК-рецепторов (Аминалон, Пикамилон).

С повышенным вниманием к назначению лечения следует относиться если девушка находится в положении. Беременность снижает дозировку, так как можно нанести вред малышу.

Помимо указанного выше лечения, при фокальном типе, возможно, назначение дополнительного типа лечения (локального), к которому относят:

диуретики (снижают отек мозга);
гемодиализ или очищение крови (при наличии нарушений работы почек);
возможно, назначение диеты;
отказ от вредных привычек (алкоголь, к примеру, может спровоцировать приступ алкогольной эпилепсии).

В отдельных случаях может потребоваться экстренное вмешательство врачей. К примеру, если эпиприступ не заканчивается через пять минут, а продолжается, говорят об эпилептическом статусе. Этот статус может стать серьезной проблемой для здоровья, и даже привести к летальному итогу. Поэтому опасно оставлять больного наедине с собой.

Эпилепсия — это такое заболевание, при котором нередко больному требуется неотложная помощь, а в некоторых случаях больному и вовсе приходится полагаться только на себя. Что делать в ситуации, когда пациент предоставлен сам себе и как справиться с приступом читайте в статье — первая помощь при эпилепсии.

Прогноз

Прогноз на дальнейшую жизнь довольно благоприятен (если не брать во внимание формы, которые относят к злокачественным). Говорить о том, что данное заболевание полностью излечимо нельзя, так как даже при полном отсутствии симптомов в течение нескольких лет не исключено, что они могут возобновиться при провоцирующих факторах.

У детей до года возможен полный, 100% контроль над приступами.

При наличии криптогенной эпилепсии можно оформить инвалидность III группы. Что касается II группы, то она присваивается при наличии умственных отклонений и частых приступах.

Итак, криптогенная эпилепсия серьезное заболевание, которое требует пристального отношения к себе со стороны больного. При наличии малейших подозрений на данный недуг у своего ребенка или себя, немедленно обратитесь к врачу, возможно, еще можно все исправить и взять болезнь под свой контроль. Берегите себя и лечитесь своевременно!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник