Приступы смеха при эпилепсии

Posted October 6th, 2011 by renat & filed under Вестник КазНМУ, Неврология, Русский.

Эпилепсия– хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга. Среди различных видов эпилептических приступов довольно редкими являются геластические (от греч. gelos — радость, веселье) припадки, характеризующиеся смехом. Доказательством врожденного характера смеха также служит тот факт, что даже дети с врожденной глухотой и слепотой, как сообщают, адекватно смеялись, никогда ранее не воспринимая смех других.

Эпилепсия является одной из актуальных проблем в нейропедиатрии; это не только медицинское, но и социальное заболевание. Установлено, что распространенность эпилепсии составляет не менее 5 случаев на 1000, а по некоторым данным – до 8 на 1000 и более. Распространенность эпилепсии среди детского населения составляет около 10 случаев на 1000 детей [1,2].

Среди различных видов эпилептических приступов довольно редкими являются геластические (от греч. gelos — радость, веселье) припадки, характеризующиеся смехом. Заболевание было описано А. Trousseau еще в 1873 г. [3].

С точки зрения возрастного развития смех — одна из первых форм социальной вокализации (после плача) у младенцев. Младенцы начинают смеяться в ответ на действия других людей приблизительно в возрасте четырех месяцев, и случаи геластической (т. е. вызывающей смех) эпилепсии у новорожденных указывают на то, что мозговые механизмы смеха уже присутствуют при рождении. Доказательством врожденного характера смеха также служит тот факт, что даже дети с врожденной глухотой и слепотой, как сообщают, адекватно смеялись, никогда ранее не воспринимая смех других.

Клинический случай:

Родители пациента А., 2009года рождения, обратились с жалобами на приступы судорог.Впервые приступы в возрасте 5месяцев после прививки АКДС на девятый день, ребенок стал вскидывать руки в стороны, при этом сгибал голову сериями, продолжительностью до 10минут в течении дня от 7ми до 10 раз, приступы усиливаются после пробуждения, после приступов ребенок вялый.

Так же со слов мамы у ребенка приступы смеха, которые начались с периода новорожденности и продолжаются по настоящее время, приступы возникали внезапно в основном в дневное время в период бодрствования, а так же во время кормления грудью. Ребенок начинает громко смеяться при этом склеры краснеют, ребенок смотрит по сторонам на зов мамы не реагирует, продолжает смеяться, приступ закачивается так же внезапно, как и начинается, продолжительность приступа до одной минуты, в течении дня приступ повторяется до 4-х раз, после приступа ребенок болезненно стонет.

В периоде новорожденности смех кратковременный, но родители не знали, что это были приступы. В дальнейшем у ребенка после прививки появились приступы в виде флексорных сгибаний, был назначен депакин из расчета 50мг/кг/сут, приступы на фоне приема депакина стали реже, но продолжали повторяться параллельно назначен топомакс из расчета 5мг/кг/сут.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности, беременность на фоне анемии, эндемического зоба, роды в сроке 40 недель путем Кесарева сечения, с весом 3615,0 закричал сразу.

Наследственный анамнез: не отягощен.

Неврологический статус: сознание ясное, поведение адекватное, на осмотр реагирует беспокойством.Со стороны ЧМН: зрачки Д=С, фотореакция живая, лицо симметричное, голос громкий, язык по средней линии.Объем движении в конечностях полный, тонус мышц, сила по мышечным группам снижен, сухожильные рефлексы Д=С, оживлены, патологических рефлексов нет. Ребенок голову держит с 2-х месячного возраста, сидит с 9месяцев, самостоятельно стоит у опоры, передвигается на «ходунках». Ребенок интересуется игрушками желтого цвета, на другие цвета не реагирует, в руках предметы удерживает не долго, узнает маму и других членов семьи.

Результаты обследования: ЭЭГ видео мониторинг от 09.09.09года во время бодрствования регистрировались аритмичные высокоамплитудные комплексы пик, полипик, которые регистрировались как слева, так и справа, во время сна продолжали регистрироваться асинхронные медленные волны с низкоамплитудным спайковым компонентом с акцентом в центрально-лобно-теменно-затылочной области справа.

МРТ от 01.02.2010года в проекции серого бугра гипоталамуса справа визуализируется объемное образование овоидной формы, размером 0,6-0,5-0,6 см, с четкими ровными краями, однородной структуры с сигнальными характеристикам, аналогичные серому веществу, вдающееся в просвет 3го желудочка. Гамартрома серого бугра гипоталамуса.

Литература:

Карлов В.А., Жидкова И.А., Карахан В.Б., Селицкий Г.В. Префронтальная эпилепсия. Журн неврол и психиат 1997; 97: 7: 8-12.
К.Ю. Мухин., А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова Атлас электро-клинической диагностики. 2004; 9.
Trousseau A. Clinique Mеdicale de Dieu de Paris. 4th ed. Paris 1873; 409.

«Күлкі» эпилепсиясы: тәжірибеден алынған жағдай.

А.М. Елубаева, С.В. Мухаметжанова,

К.Д. Какишева, У.Г. Абильева, Д.Б. Жанпеисова

Эпилепсия—қайталамалы өршімейтін ұстамамен сиптталатын және қимылдатқыш сезімтал, вегетативті, ойлау немесе психикалық қызметтің бұзылысымен көрінетін соңынан бас ми қыртыстағы нейрондардың мөлшерден тыс өршуінен пайда болатын бас миының созылмалы ауруы. Эпилепсия нейропедиатриядағы маңызды мәселелердін бірі болып есептеледі; ол тек медициналық қана емес сонымен қатар әлеуметтік ауру болып табылады. Эпилепсияның таралуы 1000 жағдайдын 5-інде кездессе, кейбір деректер бойынша 1000 жағдайдың 8-інде немесе одан да көп мөлшерде кездестіреміз. Эпилепсияның балалар арасында таралуына келсек 1000 балаға шаққанда оның 10-да кездеседі. Әр түрлі эпилептикалық ұстамалардың ішінде сирек кездесетіні геластикалық /грек тілінен аударғанда- қуану, көңілді/ құлау яғни күлкімен сиптталады Ауру 1873 жылдан бері A.Trousseau-мен анықталған болатын.

Epilepsy of “laugh”: a practical case.

A.M. Elubaeva, S.V. Muhamedzhanova, K.D. Kakisheva, U.G. Alibaeva, D.B. Zhanpeisova

Epilepsy – the chronic disease of a brain characterized by repeated not provoked attacks with infringement of impellent, sensitive, vegetative, cogitative or mental functions, arising owing to excessive neural categories in a cerebral cortex. Among various kinds epilepsy attacks rare enough are gelostik (from греч. gelos — pleasure, fun) the attacks characterized by laughter. From the point of view of age development laughter — one of the first forms of social vocalization (after crying) at babies. Babies start to laugh in reply to actions of other people approximately at the age of four months, and cases gelostik (i.e. causing laughter) at newborns specify to an epilepsy that brain mechanisms of laughter already are present at a birth. As the proof of congenital character of laughter that fact also serves, what even children with congenital deafness and blindness as inform, adequately laughed, never earlier perceived laughter of others.

Эпилепсия «смеха»: случай из практики

А.М. Елубаева, С.В. Мухаметжанова, К.Д. Какишева, У.Г. Абильева, Д.Б. Жанпеисова
АО «Медицинский университет Астана», город Астана

Поисковые слова:

эпилепсия смеха
ребенок смеется во сне эпилепсия
Смех при эпилепсии
эпилепсия ауруы туралы
приступы смеха у ребенка
кояншык ауруы
эпилепсия ауруы реферат казакша
Rebyonok smeyotsya nochyu wo sne
восприятие шуток и юмора при эпилепсии
припадки истерического смеха у ребенка десяти леи
ребенок внкзапно начинает смеяться

Источник

Goran Brandberg, Orvar Eeg-Olofsson

История и терминология

Название «геластические» образовано из греческого слова gelos (смех), подчеркивая таким образом основной характер этих приступов (Daly and Mulder 1957). Возможность возникновения внезапных эмоций как проявление эпилепсии предполагалась еще в конце 19-го века (Sher and Brown 1976). Эти эмоции обычно описывались как неприятные. Чаще всего отмечалось чувство страха. Приступы смеха впервые были описаны в 1877 году (Trousseau 1877), отмечались также «эмоции смешливого характера» как часть приступа (Gowers 1881). Начиная с этого времени, иктальный смех или геластические приступы были описаны при различных эпилептических состояниях, связанных с дисфункцией лобной или височной доли. Но чаще всего геластические приступы наблюдались при гамартоме гипоталамуса. Были предложены следующие критерии геластических приступов: повторяющиеся, стереотипные приступы, отсутствие внешних провоцирующих факторов, сочетание с другими клиническими проявлениями эпилептического характера, наличие интериктальных или иктальных эпилептиформных разрядов, отсутствие состояние, при которых может возникать патологический хохот (Gascon and Lombroso 1971). У некоторых пациентов помимо геластических приступов наблюдаются также приступы плача, которые называются «дакристическими» или «quiritarian» приступами (Sethi and Rao 1976).

Клинические проявления

Клинические проявления геластических приступов зависят от основного поражения мозга. Смех длится обычно недолго (около 30 секунд), особенно если он возникает изолированно. В редких, походя на естественный смех, он может не диагностироваться в течение длительного времени. Смех был описан как возможный компонент ряда приступов, таких как парциальные приступы с моторными симптомами, миоклонические приступы, аксиальная тонические приступы, флексорные спазмы, генерализованные судорожные приступы и абсансы petit mal (Loiseau et al 1971). Смех может быть пролонгированным в структуре комплексных парциальных приступов, описаны редкие случаи геластического статуса (Glassman et al 1986). Смех должен дифференцироваться от возможных проявлений ощущения радости во время приступа (или печали во время приступов плача), также необходимо обращать внимание на нарушение сознания. Такие состояния чаще связаны с фокальными нарушениями, чем гипоталамическая гамартома (состояние радости обычно связано с височными фокусами). Протекающие без осложнений геластические приступы, вызванные гамартомой гипоталамуса, обычно не сопровождаются ощущением радости или не приводят к нарушению сознания (Arroyo et al 1993).

Возраст дебюта геластических приступов зависит от подлежащего поражения. Если они вызваны гипоталамической гамартомой, основные нарушения возникают от неонатального возраста и до 5 лет, при этом геластические приступы предшествуют другим клиническим проявлениям. Если они вызваны фокальными нарушениями, например, патология височной или лобной доли, приступы начинаются в возрасте старше 5 лет, а геластические приступы часто сопровождаются, или возникают после других типов приступов. При другой локализации геластические приступы встречаются очень редко. Геластические приступы, возникающие при гамартоме гипоталамуса, имеют довольно благоприятное течение в младенческом возрасте. В дальнейшем, в школьном возрасте, приступы становятся более выраженными, присоединяются другие типы приступов, а также когнитивные нарушения. Выраженные поведенческие нарушения встречаются часто, и приступы обычно носят рефрактерный характер (Berkovic et al 1988; Valdueza et al 1994; Sturm et al 2000).

Локализация

Предполагается, что в основе естественного смеха лежит взаимодействие нескольких различных структур мозга лобного и височного неокортекса, темпоробазальной коры, зрительных, обонятельных и слуховых ассоциативных зон, лимбической системы с поясной извилиной, а также ствола. Проводят различие между моторными проявлениями смеха и ощущением веселья или радости, считается, что их генез и отвечающие за них структуры мозга не идентичны (Lopes da Silva et al 1990; Arroyo et al 1993).

Геластические приступы наблюдались при различных состояниях: прежде всего гамартоме гипоталамуса, но также как проявление приступов другого структурного генеза, чаще всего при височных и лобных поражениях.

Гамартома гипоталамуса. Мальформация, которая не является неопластической

Поражения височной доли. Опухоли (Clements et al 1957; Daly and Mulder 1957; Loiseau et al 1971; Chen and Forster 1973; Sethi and Rao 1976), расширение височных рогов (Gascon and Lombroso 1971; Jandolo et al 1977), атрофия (Gascon and Lombroso 1971; Chen and Forster 1973), очаги туберозного склероза (Yamamoto et al 1988), постинфекционные очаги (Chen and Forster 1973). Многие из таких пациентов рассказывают об «смешных ощущениях» во время приступа seizure (Lehtinen and Kivalo 1965; Arroyo et al 1993), однако у большинства пациентов приступы протекают без какого-либо аффективного компонента (Loiseau et al 1971; Ames and Enderstein 1975). Некоторые авторы отмечали нейровегетативные проявления, которые возникали после смеха (например, гиперемия лица, расширение зрачков) (Clements et al 1957; Daly and Mulder 1957; Jacome et al 1980). ИЗ других феноменов описаны автоматизмы (Gascon and Lombroso 1971), плач, бег, падения (Jacome and Risko 1984).

Поражения лобной доли. Опухоли и гемангиомы (Mills 1912; Striano et al 1990; Arroyo et al 1993). Во время приступов эти пациенты не испытывают ощущения веселья, а смех во всех случаях расценивается как «неестественный». Описаны также приступы плача, который проявлялся отдельно или следовал за приступом смеха (Loiseau et al 1971; Striano et al 1990; Arroyo et al 1993; Kurle and Sheth 2000).

Патофизиология

Патогенетические механизмы геластических приступов не известны полностью. Интериктальная и иктальная ЭЭГ неспецифичны. Могут регистрироваться фокальные спайки и генерализованные разряды комплексов спайк-волна, указывая на вовлечение как обеих лобных и височных долей, так и подкорковых структур (Arroyo et al 1993). Для изучения взаимосвязи геластических приступов и гамартомы гипоталамуса применялись методы дипольной локализации источника, есть электрофизиологические указания, что приступы исходят из гамартомы, однако полученные результаты недостаточно убедительны (Hiraiwa et al 2000). Данные постиктальной СПЕКТ указывают на возможную роль лобного фокуса, поскольку отмечена гипоперфузия в обоих фронто-париетальных отделах, а также в обоих полушариях мозжечка (Iannetti et al 1997). Cascino et al. провели ретроспективное исследование 12 пациентов с геластическими приступами и гамартомой гипоталамуса, у 8 из них проводилась интракраниальная регистрация ЭЭГ с указанием на фокальное начало приступов, вероятно исходящих из передних отделов височной доли у 7 и из лобной доли у 1-го пациента (Cascino et al 1993). Иктальная СПЕКТ, выполненная во время типичных геластических приступов у трех пациентов с гипоталамической гамартомой, показала гиперперфузию в гамартоме, гипоталамусе и таламусе, без признаков корковой или мозжечковой гиперперфузии (Kuzniecky et al 1997). Стеретаксические ЭЭГ записи гипоталамической гамартомы, прилегающих гипоталамических структур и других корковых областей билатерально показали, что геластические приступы взаимосвязаны с иктальными разрядами, локализованными в гамартоме, притом, что при скальповой регистрации ЭЭГ не удавалось определить эпилептогенную область коры (Munari et al 1995). Тем не менее, несмотря на многочисленные попытки, точная взаимосвязь и механизм соотношение между предполагаемым эпилептогенным фокусом и геластическими приступами остаются загадкой.

Дифференциальный диагноз

См. раздел клинических проявлений

Диагностика

Наиболее значимым является видео-ЭЭГ, предпочтительно со сфеноидальными электродами, а также МРТ высокого разрешения. В отдельных случаях можно проводить дипольный анализ. Иногда, при диагностике гипоталамической гамартомы, обнаруживаются также другие мальформации коркового развития (Minns et al 1994; Sisodiya et al 1997; Brandberg et al 2004). Они могут видоизменять клиническую картину приступов и фокальной приступной активности, поэтому глубинная электрофизиологическая регистрация имеет особенно важное значение. В таких случаях может представлять также интерес также выполнение интериктальной и иктальной СПЕКТ (DiFazio and Davis 2000).

Синдромы и заболевания с геластическими приступами

Известно, что геластические приступы могут встречаться при следующих синдромах, состояниях и заболеваниях: гипоталамическая гамартома, лобная эпилепсия, височная эпилепсия, эпилептическая энцефалопатия, раннее половое созревание (Gulati et al 2002) и аутизм.

Прогноз и осложнения

Прогноз геластических приступов, исходящих из лобной доли, височной доли или других областей мозга, зависит от подлежащей патологии. Они обычно имеют лучший прогноз, чем приступы гипоталамического происхождения. Достигнутый прогресс в лечении, а именно новые различные возможности нейрохирургии, внушают также надежду на более благоприятный исход синдрома в долговременном аспекте и для геластических приступов, вызванных гипоталамической гамартомой. Если же по тем или иным причинам хирургическое лечение не может быть предпринято, синдром осложняется эпилептической энцефалопатией, которые дополнительно приводит к возникновению других видов генерализованных приступов, когнитивным нарушениям и выраженным поведенческим расстройствам (Berkovic et al 1988; Frattali et al 2001; Brandberg et al 2004).

Лечение

Из-за медикаментозной резистентности геластических приступов использовался широкий спектр антиэпилептических препаратов (АЭП). Несмотря на обычную резистентность приступов, лечение может улучшить состояние, положительно влияя на вторичные проявления приступов. При диагнозе гипоталамической гамартомы возможно использование ряда хирургических методов, которые при индивидуально выработанном подходе позволяют остановить прогрессирование заболевания на стадии эпилептической энцефалопатии, которая может поддаваться лечению (Parrent 1999; Likavec et al 2000; Palmini et al 2002; Berkovic et al 2003; Delalande and Fohlen 2003).

Список литературы

Ames FR, Enderstein O. Ictal laughter: a case report with clinical, cinefilm, and EEG observations. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1975;38:11-7.

Arroyo S, Lesser RP, Gordan B, et al. Mirth, laughter and gelastic seizures. Brain 1993;116:757-80.

Berkovic SF, Andermann F, Melanson D, et al. Hypothalamic hamartomas and ictal laughter: evolution of a characteristic epileptic syndrome and diagnostic value of magnetic resonance imaging. Ann Neurol 1988;23:429-39.

Berkovic SF, Arzimanoglou A, Kuzniecky R, Harvey AS, Palmini A, Andermann F. Hypothalamic hamartoma and seizures: a treatable epileptic encephalopathy. Epilepsia 2003:44(7):969-73.

Brandberg G, Raininko R, Eeg-Olofsson O. Hypothalamic hamartoma with gelastic seizures in Swedish children and adolescents. Eur J Paediatr Neurol 2004;8(1):35-44.

Cascino GD, Andermann F, Berkovic SF, et al. Gelastic seizures and hypothalamic hamartomas. Neurology 1993;43:747-50.

Chen R, Forster FM. Cursive epilepsy and gelastic epilepsy. Neurology 1973;23:1019-29.

Clements BG, Bossard JW, Bickford RG. Auras of pain and pleasure (sound motion picture recording of seizures in two patients). EEG Clin Neurophysiol 1957;9:571.

Daly DD, Mulder DW. Gelastic epilepsy. Neurology 1957;7:189-92.

Delalande O, Fohlen M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo) 2003;43(2):61-8.

DiFazio MP, Davis RG. Utility of early single photon emission computed tomography (SPECT) in neonatal gelastic epilepsy associated with hypothalamic hamartoma. J Child Neurol 2000;15(6):414-7.

Frattali CM, Liow K, Craig GH, et al. Cognitive deficits in children with gelastic seizures and hypothalamic hamartoma. Neurology 2001;57(1):43-6.

Gascon GG, Lombroso CT. Epileptic (gelastic) laughter. Epilepsia 1971;12:63-76.

Glassman JN, Dryer D, McCartney JR. Complex partial status epilepticus presenting as gelastic seizures; a case report. Gen Hosp Psychiatry 1986;8:61-4.

Gowers WR. Epilepsy and other chronic convulsive diseases. New York: William Wood and Company, 1881:255.

Gulati S, Gera S, Menon PS, Kabra M, Kalra V. Hypothalamic hamartoma, gelastic epilepsy, precocious puberty—a diffuse cerebral dysgenesis. Brain Dev 2002;24(8):784-6

Hiraiwa R, Pellouchoud E, Liow K, et al. Source localization of epileptiform discharges in children with gelastic seizures associated with hypothalamic hamartoma. Epilepsia 2000;41(Suppl 7):113.

Iannetti P, Spalice A, Raucci U, et al. Gelastic epilepsy: video-EEG, MRI and SPECT characteristics. Brain Dev 1997;19:418-21.

Jacome DE, McLain LW, Fitzgerald R. Postural reflex gelastic seizures. Arch Neurol 1980;37:249-51.

Jacome DE, Risko M. Pseudocataplexy: gelastic — atonic seizures. Neurology 1984;34:1381-3.

Jandolo B, Gessini L, Occipinti E, et al. Laughing and running fits as manifestations of early traumatic epilepsy. Eur Neurol 1977;15:177-82.

Kurle PJ, Sheth RD. Gelastic seizures of neocortical origin confirmed by resective surgery. J Child Neurol 2000;15:835-8.

Kuzniecky R, Guthrie B, Mountz J, et al. Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in gelastic epilepsy. Ann Neurol 1997;42(1):60-7.

Lehtinen L, Kivalo A. Laughter epilepsy. Acta Neurol Scand 1965;41:255-61.

Likavec AM, Dickerman RD, Heiss JD, Liow K. Retrospective analysis of surgical treatment outcomes for gelastic seizures: a review of the literature. Seizure 2000;9(3):204-7

Loiseau P, Cohadon F, Cohadon S. Gelastic epilepsy: a review and report of five cases. Epilepsia 1971;12:313-23.

Lopes da Silva FH, Witter MP, Boeijinga PH, et al. Anatomic organization and the physiology of the limbic cortex. Physiol Rev 1990;70:453-511.

Mills CK. The cerebral mechanism of emotional expression. Trans Stud Coll Physicians Phila 1912;34:147-85.

Minns RA, Stirling HF, Wu FC. Hypothalamic hamartoma with skeletal malformations, gelastic epilepsy and precocious puberty. Dev Med Child Neurol 1994;36(2):173-6.

Munari C, Kahane P, Francione S, et al. Role of the hypothalamic hamartoma in the genesis of gelastic fits. EEG Clin Neurophysiol 1995;95:154-60.

Palmini A, Chandler C, Andermann F, et al. Resection of the lesion in patients with hypothalamic hamartomas and catastrophic epilepsy. Neurology 2002;58(9):1338-47.

Parrent AG. Stereotactic radiofrequency ablation for the treatment of gelastic seizures associated with hypothalamic hamartoma. Case report. J Neurosurg 1999;91(5):881-4.

Sethi PK, Rao TS. Gelastic, quiritarian, and cursive epilepsy: a clinicopathological appraisal. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976;39:823-8.

Sher PK, Brown SB. Gelastic Epilepsy. Onset in neonatal period. Am J Dis Child 1976;130(10):1126-31.

Sisodiya SM, Free SL, Stevens JM, et al. Widespread cerebral structural changes in two patients with gelastic seizures and hypothalamic hamartoma. Epilepsia 1997;38:1008-10.

Striano S, Barbieri F, Bilo L, et al. Recurrent frontal status epilepticus with polymorphic clinical features. Acta Neurol (Napoli) 1990;12:193-9.

Sturm JW, Andermann F, Berkovic SF. «Pressure to laugh»: An unusual epileptic symptom associated with small hypothalamic hamartomas. Neurology 2000;54:971-3.

Trousseau A. De L’Epilepsie. Clinique Medicale de L’Hotel-Dieu de Paris;1877:89-155.

Valdueza JM, Cristante L, Dammann O, et al. Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery 1994;34:949-58.

Yamamoto N, Watanabe K, Negoro T, et al. Partial seizures evolving to infantile spasms. Epilepsia 1988;29:34-40.

Источник — ILAE, Gelastic Seizures

Источник