Судорожный синдром эпилепсия и беременность

Эпилепсия у беременных

Эпилептическая болезнь является полиэтиологическим заболевание, причем каждый из факторов играет только предрасполагающую роль. У 86% пациенток пароксизмальный синдром развивается до зачатия и не связан с действием специфических гестационных изменений. Эпилепсия может возникнуть у женщин с врожденной несостоятельностью структур головного мозга, вызванной дефектами нейрональной дифференцировки, нарушением миграции нейронов, корковой дисгенезией, дизонтогенезом, перенесенными внутриутробно нейроинфекциями, родовыми травмами. Приобретенная предрасположенность формируется на фоне деструкции головного мозга после тяжелых травм, менингоэнцефалитов, инсультов.

Две трети случаев заболевания являются наследственными. У 98% пациенток с идиопатической эпилептической болезнью расстройство имеет полигенную основу и развивается на фоне каналопатий, приводящих к нестабильности мембран нейронов. У 1-2% больных женщин судорожный синдром служит проявлением моногенных заболеваний, при которых нарушены белковый, жировой, углеводный обмен или происходят дегенеративные изменения нервной системы: пароксизмальные приступы наблюдаются при липофусцинозе, нейрофиброматозе, прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, туберозном склерозе, фенилкетонурии и др.

В 14% случаев судорожные приступы впервые возникают у беременных, имеющих предпосылки к развитию пароксизмов, и повторяются только в следующих гестациях, что делает оправданным выделение гестационной эпилепсии как отдельной формы заболевания. У таких женщин актуализации клинической картины способствуют специфические изменения, происходящие при гестации:

• Изменения водно-электролитного обмена. У беременных увеличивается объем циркулирующей крови и повышается проницаемость мембран, что способствует накоплению жидкостей в тканях, в том числе головного мозга. Физиологическое повышение уровня АКТГ способствует задержке натрия и хлоридов. На фоне гиперсекреции минералокортикоидов уменьшается содержание кальция и магния. Результатом этих изменений становится повышение возбудимости клеточных мембран.
• Гормональная перестройка. К повышению судорожной готовности мозговой ткани при гестации приводит более чем 30-кратное увеличение концентрации эстрогенов. Как свидетельствуют результаты исследований в сфере неврологии, эстрогенная стимуляция повышает возбудимость нервных клеток. У части беременных противоконвульсивный эффект прогестинов, уровень которых возрастает 10-кратно, оказывается недостаточным для компенсации действия эстрогенов.
• Гипервентиляция. Несмотря на высокое стояние диафрагмы, у беременных отмечается усиление легочной вентиляции — на 40% увеличивается объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха, ускоряется альвеолярный газообмен, в 2 раза снижается общее сопротивление легких. На фоне гипервентиляции в крови уменьшается концентрация углекислого газа, что приводит к сужению церебральных сосудов, недостаточному кровоснабжению клеток мозга и снижению порога их возбудимости.

Зачастую ситуация усугубляется стрессовыми нагрузками и эмоциональными изменениями, характерными для беременных. Недостаточный отдых и сон способствуют накоплению эпилептогенных веществ, а гормонально обусловленные тревожность, раздражительность, склонность к перепадам настроения, панические реакции на изменяющееся самочувствие влияют на реактивность ЦНС.

Клиника пароксизмов при гестации зависит от локализации эпилептогенного очага и особенностей распространения волны возбуждения на различные структуры головного мозга. При классических генерализованных судорожных припадках, длящихся до 3 минут, беременная теряет сознание, падает, у нее отмечается сильное тоническое сокращение мышц тела с последующими конвульсивными судорогами мускулатуры конечностей, возможным прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием, иногда дефекацией. По завершении приступа сознание восстанавливается не сразу, дыхание некоторое время остается прерывистым, характерны цианотичность и влажность кожи, максимальное расширение зрачков без реакции на свет. Часто после судорожного пароксизма наступает сон.

У части пациенток припадку предшествует аура в виде головокружения, стеснения в груди, иллюзорных или галлюцинаторных обонятельных, тактильных, звуковых, слуховых, вкусовых ощущений, двигательных автоматизмов (почесывания, перебирания вещей, топтания на месте и т.п.). В структуре эпилептического пароксизма могут отсутствовать некоторые компоненты.

Так, абсансы проявляются кратковременной потерей сознания без судорожных сокращений мышц, а наиболее часто встречающиеся парциальные приступы — тоническими или клоническими судорогами, соматосенсорными расстройствами, вегетативно-висцеральными проявлениями (потливостью, покраснением лица, дискомфортом в эпигастрии, изменением диаметра зрачков) при сохраненном или измененном сознании. В редких случаях встречаются психотические варианты эпилепсии с сумеречным состоянием, галлюцинациями, бредом, дисфорическим злобно-тоскливым аффектом.

У 10-15% беременных, страдающих преимущественно посттравматической и ревматической эпилепсией, припадки учащаются, особенно в I и III триместрах. Прогредиентное течение заболевания сопряжено с риском развития эпилептического статуса, при котором уровень материнской смертности достигает 16-20%, а перинатальная летальность составляет 6,6%. У 28,8% пациенток с эпилепсией развиваются поздние гестозы, включая эклампсию, у 4-11% возникают преждевременные роды. При эпилептической болезни повышается риск мертворождения, самопроизвольных абортов, бурной родовой деятельности. В 16,9% случаев развиваются ранние послеродовые кровотечения и в 28,4% — поздние. Беременным с пароксизмами в 1,5 раза чаще выполняют кесарево сечение.

Травматизация, риск которой возрастает при наличии генерализованных судорожных приступов, повышает вероятность развития внутримозговых геморрагий и гидроцефалии плода. До 6-8% детей имеют врожденные аномалии развития, что связано с тератогенным эффектом противоэпилептических препаратов, влияющих на фолатный цикл. Чаще других встречаются расщепление неба (заячья губа), позвоночника (spiha bifida), дефекты лицевого черепа, пороки сердца. Эпилептологами описан специфический эмбриональный АЭП-синдром у новорожденных, проявляющийся птозом, страбизмом, гипертелоризмом, эпикантусом, уплощенной переносицей, гипоплазией ногтей и/или фаланг пальцев.

При наследственной форме эпилепсии у матери вероятность развития заболевания у ребенка достигает 10%, при симптоматических формах пароксизмальной болезни — 3-4% (против 1% в среднем по популяции). Внутриутробная гипоксия возникает у 10,4% плодов, до 23,2% детей рождаются в состоянии асфиксии. Иногда на фоне приема антиконвульсантов у ребенка развивается эритробластоз. 7-10% новорожденных имеют вес менее 2 500 г. Также у детей, выношенных женщинами с эпилепсией, обычно определяются более низкие показатели по шкале Апгар. Перинатальная смертность в 1,2-2 раза превышает среднестатистические показатели.

Сложности в постановке диагноза возможны при дебюте эпилепсии в период беременности, особенно если пароксизмы являются бессудорожными. В таких случаях диагностический поиск направлен на выявление в головном мозге патологической нейрональной активности, обнаружение органического субстрата заболевания, оценку распространенности патологического процесса. Наиболее информативными методами являются:

• Электроэнцефалография. ЭЭГ-исследование позволяет выявить характерные фокальные комплексы «пик-волна» или асимметричные медленные волны, а также точно локализовать патологический церебральный очаг. Для повышения информативности обследования возможно выполнение видео-ЭЭГ-мониторинга и назначение функциональных проб (кроме гипервентиляционной).
• МРТ. Послойное сканирование мозговых тканей позволяет обнаружить структурные изменения (церебральные аневризмы, кавернозные гемангиомы, артериовенозные мальформации, кисты, неоплазии, кровоизлияния, посттравматические повреждения), способствующие возникновению пароксизмов. МРТ головного мозга эффективна для диагностики симптоматической эпилепсии.

С учетом возможного нарушения фолатного цикла беременным, принимающим антиконвульсивные средства, рекомендуют в динамике оценивать содержание фолиевой кислоты, витамина В12, гомоцистеина в сыворотке крови. Для исключения аномалий развития плода обязателен пренатальный скрининг: генетическое УЗИ, консультация генетика не позднее 17-й недели гестационного срока, по показаниям — использование инвазивных диагностических методов: биопсии хориона, кордоцентеза, амниоцентеза. С учетом риска внутриутробной гипоксии и задержки развития ребенка рекомендованы УЗДГ маточно-плацентарного кровотока, фетометрия, КТГ, фонокардиография плода.

Эпилепсию дифференцируют с:

• эклампсией;
• симптоматическими пароксизмами при экзогенных интоксикациях энцефалите, после острой травмы головного мозга;
• синкопальными состояниями;
• синдромом крампи;
• фебрильными судорогами;
• истерическими приступами;
• атаками мигрени;
• экстрапирамидными расстройствами;
• пароксизмальной диссомнией (снохождением, нарколепсией);
• вестибулярными кризами;
• пароксизмальной миоплегией и др.

По показаниям пациентку консультируют эпилептолог, невропатолог, психиатр, нейрохирург, окулист, оториноларинголог, фтизиатр, ревматолог, онколог.

Консервативная терапия

При разработке врачебной тактики учитывают риск утяжеления эпилептической болезни в настоящей гестации, мутагенный и тератогенный потенциал назначенных антиконвульсантов, возраст пациентки. Показаниями к медицинскому аборту являются фармакорезистнетная форма заболевания с частыми пароксизмами, статусный тип течения эпилепсии, выраженные характерологические изменения или психотические расстройства, при которых возникает угроза для женщины и плода. Вопрос о прерывании беременности решается комиссионно акушером-гинекологом и невропатологом-эпилептологом с учетом мнения пациентки.

При решении о продолжении гестации женщинам с компенсированной эпилепсией в стадии ремиссии рекомендован осмотр эпилептолога каждые 2 месяца, при наличии парциальных припадков консультация проводится не реже 1-2 раз в месяц. На 19-20-й неделе беременную обычно госпитализируют в стационар для комплексного обследования и профилактической терапии. Стандартная схема лечения активной эпилепсии обычно включает:

• Антиконвульсивные средства. Проводится базисная монотерапия ретардированными противоэпилептическими препаратами в минимально эффективной дозировке с применением терапевтического лекарственного мониторинга. Рекомендованы производные карбоксамида и вальпроевой кислоты. При учащении приступов возможно назначение транквилизаторов.
• Препараты фолиевой кислоты. Для снижения риска тератогенеза и спонтанного выкидыша, провоцируемых нарушениями фолатного цикла под влиянием антиконвульсантов, до 13-й недели гестации беременным назначают фолиевую кислоту. Еще более эффективным является использование комбинированных препаратов, в состав которых также входят железо и цианокобаламин.
• Витамин К1. Средства с филлохиноном применяют с 36-й недели для предотвращения эритробластоза новорожденных. За счет влияния на синтез протромбина, факторов VII, IX, X, протеинов C, S, Z витамин К повышает свертываемость крови. Филлохинон также улучшает взаимодействие витамина D и кальция, что позволяет укрепить кости и предупредить остеопороз.

Терапию дополняют фитоседативными средствами, витамино-минеральными комплексами, содержащими витамины группы B, цинк, селен, магний, омега-3-кислоты. Хирургические методы лечения заболевания при беременности не применяют.

Роды при эпилепсии

Пациенткам, страдающим эпилепсией, рекомендована госпитализация в специализированный акушерский стационар на 38-39-й неделях гестационного срока. При полной клинико-электроэнцефалографической ремиссии предпочтительным способом родоразрешения являются естественные роды с эпидуральной анестезией и контролем концентрации антиэпилептических препаратов в крови. Показаниями для проведения кесарева сечения, кроме акушерских осложнений, служат учащение судорожных приступов в конце беременности и возникновение эпилептического статуса.

В связи с изменениями метаболизма и уменьшением веса женщины в раннем послеродовом периоде и в течение первых 3 месяцев после родов противопароксизмальную терапию необходимо откорректировать. При отсутствии у младенца кожных высыпаний, выраженной седации, раздражительности, других осложнений допускается грудное вскармливание на фоне антиэпилептического лечения.