Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Роландическая или доброкачественная – это тип эпилепсии, проявляющийся у детей, имеющий наследственную причину, характерные симптомы, и требующий лечения в отдельных случаях.

Особенностями такого варианта судорожного синдрома считается распространенность (до 25% всех эпизодов детских эпиприпадков), благоприятное течение, хороший отклик на проводимое лечение. И главное — возрастзависимое течение. Только детям можно ставить диагноз роландическая эпилепсия, судорожные приступы у взрослых не имеют к ней отношения.

Очаг эпилептической активности сосредотачивается в центральной борозде, отделяющей теменную долю мозга от лобной. Ее еще называют Роландовой бороздой.

Причины

Доброкачественная детская роландическая эпилепсия в 85% случаев впервые проявляется в возрасте от 5 до 7 лет и сходит на нет после полового созревания.

Это объясняется причинами возникновения патологии:

генетическая предрасположенность, переданная от родителей или более далеких предков;
нарушения в созревании отдельных участков коры головного мозга;
мужской пол – среди пациентов больше мальчиков;
незрелость ГАМК рецепторов.

Ведущим провоцирующим фактором считается наследственность. Даже удалось установить патологический ген, обусловливающий развитие припадков.

Дебют, первые проявления, возникают в 2-13 лет (типично – в 5-7). Судороги ограничиваются подергиваниями отдельных мышц, вегетативными расстройствами. Даже при условии выраженной картины, лечение оказывает хороший эффект.

Приступы редкие, к достижению подросткового возраста прекращаются. В отличие от других вариантов, психическое здоровье и интеллектуальное не страдают. Однако оставлять без внимания болезнь нельзя, так редко, но бывают случаи, когда она трансформируется со временем в более тяжелый тип.

Заболевание считается классическим примером временной патологии, носящей возрастной характер. Как только стабилизируется регуляция работы нейронов, состояние восстанавливается до нормального уровня.

Роландную эпилепсию еще называют ночной, потому что приступы происходят во время сна или в момент пробуждения ребенка. Отличительной особенностью является распространение судорог только на одну половину тела.

Болезненных ощущений припадки не приносят.

Признаки и варианты роландической эпилепсии у ребенка:

Патологические ощущения сосредоточены в области ЛОР-органов. Маленькие пациенты при приступе издают бульканье, хрюканье, звуки полоскания горла. Взрослые дети рассказывают об онемении части языка, половины рта, глотки, предшествующих таким непроизвольным звукам. Это – орофаринголарингеальный приступ с соматосенсорной аурой.

Тонические или клонические сокращения мимической мускулатуры на одной половине лица – гемифасциальный приступ. Состояние может ограничиваться сокращениями только языка, незаметными для окружающих.

Фациобрахиальные приступы отличаются тем, что одновременно с судорогами мышц лица, языка, отмечается и подергивание руки на той же стороне.

Унилатеральный вариант патологии характеризуется сменой сторон тела, на которых происходят судороги. После такого приступа может развиваться кратковременный паралич (Тодда). Такой тип болезни редкий, отмечается не более, чем у 8% пациентов.

Генерализованные приступы – вовлечение в судороги мышц всего тела. Характерны для пациентов-малышей и то, только в начале, дебюте патологии.

Типичное время для припадка – момент пробуждения. Также часто – в момент засыпания. В состоянии бодрствования, отмечаются не больше, чем у 15% пациентов.

Течение заболевания

Роландическая детская эпилепсия протекает часто незаметно с редкими приступами от одного до нескольких раз в год.

Приступы протекают с сохранением сознания, по длительности не превышают 2 минут, со средней частотой 2-6 в год. Во младшем возрасте отмечаются чаще, затем, по мере взросления ребенка – урежаются.

У пациентов, генетически предрасположенных к болезни из-за болевших близких родственников, могут случатся серии припадков, негативно влияющих на развитие речи. После серии судорог нарушается возможность правильно артикулировать звуки на несколько месяцев.

Диагностика и лечение

Вопрос: «лечить или не лечить роландическую эпилепсию?» может решать только опытный врач после всесторонней комплексной диагностики. Главный исследовательский метод – ЭЭГ или электроэнцефалография детям.

Учитывая чаще ночное время инициации приступа, ребенку потребуется ЭЭГ-мониторинг.

Исходя из результатов назначают дополнительные обследования, чтобы исключить заболевания, проявляющиеся сходным образом:

Синдром псевдо-Леннокса, или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста. Для такой патологии характерны абсансы спустя некоторое время от начала процесса.

Черепно-мозговая травма, что является для детей распространенным явлением.

Опухоли мозга, в том числе и паразитарные (эхинококкоз).

Абсцессы, причиной их может стать иммунодефицит, кариес.

Менингит, менингоэнцефалит.

В случае отсутствия 100% уверенности в диагнозе, ребенка проверяют на аппарате МРТ, делают анализы крови. После установления диагноза назначается лечение.

По поводу целесообразности медикаментозного лечения неврологи спорят и сегодня. Все же лучше принимать препараты, чтобы избежать мучительных приступов.

Даже ограничив медикаментозный компонент, для стабилизации состояния нужно прохождение комплексного лечения из нескольких курсов физиотерапии:

транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС);

биорезонансной терапии;

периферической магнитной стимуляции;

ЛФК.

Распространенный противосудорожный препарат карбамазепин применять не рекомендуется: при роландической эпилепсии, он может ухудшить состояние ребенка.

Главная задача назначаемого лечения – сократить количество мучительных приступов, приблизить момент «перерастания» синдрома.

Прогноз

Роландическая эпилепсия не мешает развитию мозга, не оказывает негативного воздействия, за исключением редких случаев. Ученые до сих пор изучают этот тип заболевания в поисках способа выявления его до наступления первого приступа.

Тщательная диагностика в небольшом проценте случаев позволяет обнаружить функциональные изменения мозга, но точно сказать, виноват ли в этом синдром или другие внешние факторы, нельзя.

Болезнь имеет благоприятный прогноз. К моменту полового созревания (13-16 лет) до 98% всех больных полностью избавляются от приступов. Более на протяжении жизни судороги уже не возвращаются.

Тем не менее, в начале XXI века появились данные, что психика и интеллектуальные способности детей все же страдают. У таких пациентов отмечается ухудшение зрительной памяти, синдром дефицита внимания, эмоционально-волевые расстройства. Также отмечается психический инфантилизм и снижение мотивации к учебе.

У мальчиков приступы чаще, протекают они тяжелее, заканчиваются позже. Это объясняется физиологическими особенностями. Тяжесть течения заболевания обуславливается изначальной генетической предрасположенностью, переданной от родителей.

Была ли эта статья полезна?

Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:

Приносим извинения!

Как можно улучшить эту статью?

Гимранов Ринат Фазылжанович

Записаться к специалисту

Источник

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

детская эпилепсия

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

ээг

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Источник