Что такое рефлекторная эпилепсия

Отличительные признаки. При рефлекторной эпилепсии на почве конституциональной или приобретенной повышенной судорожной готовности раздражения, поступающие в отличие от симптоматической эпилепсии извне, вызывают эпилептические припадки, которые проходят вместе с прекращением этих раздражений.

Провоцирующие факторы. Ими могут быть механические, химические, сенсорные или вестибулярные раздражения, давление на рубец, фимоз, раздражение седалищного нерва, гельминтозы, переполнение желудка, запоры. Гунд и Куглер сообщают о больной, у которой тотчас же после перелома большого пальца правой руки начались в этом месте клонические судороги, к которым 2 недели спустя присоединилась потеря сознания. После инфильтрации новокаина в нервные волокна правого лучевого нерва, иннервирующего мышцы большого пальца, возможность вызывать припадки посредством давления на правый большой палец временно исчезла. После резекции припадки на 8 месяцев прекратились, но с образованием келоидного рубца возобновились; после коагуляции рубца наступила стойкая ремиссия.

Шавани и его сотрудники наблюдали у одного больного с резидуальной эпилепсией генерализованные припадки с очаговым началом, которые провоцировались одним лишь чтением: как только больной начинал читать, на электроэнцефалограмме выявлялся височно-затылочный очаг слева. Бингель сообщает о трех молодых людях, у которых эпилептические припадки возникали только во время чтения; у одного из них они появлялись уже после нескольких минут сосредоточенного чтения, у остальных ясе — лишь после 30-40 минут чтения, но лишь в том случае, если чтению предшествовало лишение сна.

У одного из наших больных генерализованные судорожные припадки наступали вследствие трения рубца роговой оболочки (иногда достаточно было, чтобы это трение продолжалось всего несколько секунд). Джанке сообщает о больном, у которого в 18-летнем возрасте во время письма или работы на аппарате Морзе появлялись подергивания в правой руке, внутреннее беспокойство, а в дальнейшем и генерализованные судороги. При классификации предметов и других тестах на электроэнцефалограмме не отмечалось никаких изменений, но при письме, счете и конструирующих видах деятельности возникали судорожные потенциалы. После операционного вмешательства на левой височной доли судорожные припадки прекратились, но при указанных видах деятельности судорожные потенциалы не исчезали. Здесь впервые было установлено, что судорожные потенциалы на электроэнцефалограмме и генерализованные припадки могут провоцироваться не только психосенсорно (как при фотогенной эпилепсии), но и психомоторными актами.

У одного больного припадки начинались, когда моча проходила по удлиненному praeputium; после обрезания наступило излечение. Сельбах наблюдал припадок после эпидуральной инъекции новокаина, в чем, по его мнению, играл роль вегетативно-рефлекторный фактор, связанный с быстрой резорбцией и повышением внутричерепного давления. У одного больного с поздней эпилепсией Минвайл установил активизацию электроэнцефалограммы при сжатии sinus caroticus, нормализацию и десинхронизацию на электроэнцефалограмме после инфильтрации новокаина в этот синус. Судорожная готовность может проявиться и при психических воздействиях, как, например, при сильном смехе или эмоциональных переживаниях. В нашем женском отделении для больных эпилепсией, которое пострадало во время бомбардировки, в течение последующих недель число припадков значительно снизилось. В то же время при ослаблении напряженности припадки учащались.

В экспериментах на животных Крайндлер индифферентными безусловными раздражениями вызывал генерализованные судорожные припадки. Исследуя электроэнцефалографически 4 больных, у которых после перемежающегося светового раздражения неизменно появлялись генерализованные судорожные разряды, Гастаут и ее сотрудники установили, что добавление к световому раздражению акустического в качестве условного раздражителя у 2 больных после ряда сочетаний вызывало образование условной реакции. Судорожные разряды возникали при действии одного лишь условного раздражителя. В случае зависимости припадков от внешних обстоятельств механизм условного рефлекса может, таким образом, играть известную роль.

Патогенез. В основе рефлекторной эпилепсии лежит пониженная способность к торможению; ее не хватает для подавления судорожных разрядов. Хофф предполагает в таких случаях образование функционального очага в головном мозгу вследствие чрезмерно сильной периферической импульсации. По Сельбаху, вопрос о положительном или отрицательном действии периферического раздражения, которое то вызывает припадок, то подавляет его, решается уровнем судорожного порога в момент действия раздражителя. Существенное значение имеет здесь взаимодействие между мозговым стволом и корой. В опыте над животными вслед за акустическим раздражением генерализация с появлением тонических припадков происходила преимущественно тогда, когда височная кора активизировалась ацетилхолином, а с помощью внутривенного введения кардиазола снижался судорожный порог. Сельбах полагает, что вызванное чувственным раздражением при изменении порога повышение собственной корковой ритмики играет провоцирующую роль в этом сложном процессе, «который превращает высокодифференцированную центральную нервную систему в примитивный, суммарный и притом расторможенно реагирующий орган». Эфрон понимает рефлекторную эпилепсию как условное «проторение пути» для припадков, противоположностью чего является торможение припадков с помощью «обучения».

Одна больная с унцинатными припадками могла в начале ауры подавлять приближающийся приступ при помощи вдыхания сильно пахнущего вещества. Для того чтобы вызвать условный рефлекс второго порядка, достаточно было пристального взгляда на серебряный браслет в течение 15-30 секунд. После того как припадки смогли подавляться и этим способом, достаточно было уже одной мысли о браслете, чтобы цель была достигнута.

Если под провоцированием понимать вызывание судорожного процесса из латентного состояния, которое заложено в самой структуре центральной нервной системы и не нуждается в условном церебральном раздражителе, то о приведении в действие можно говорить лишь тогда, когда подготовленная реакция, не только преформированная, но и возникшая на почве повышенной судорожной готовности, «переходит» клинически манифестационный порог. Вызывание припадков в рамках рефлекторной эпилепсии носит преимущественно характер «приведения в действие».

Фотогенная эпилепсия. При фотогенной эпилепсии мелькающий свет (например, при проезде через освещенный солнцем лиственный лес, при созерцании сверкающих снежных хлопьев и т. д.) вызывает у некоторых людей, особенно у детей, подергивания в мышцах конечностей, неприятные ощущения в сердце или боли на одной половине лица. Одну из форм невралгии тройничного нерва Тросси описал как » neuralgia epileptiform». Уже в древней работорговле браковались те рабы, у которых начиналось головокружение, когда их заставляли смотреть на солнце через спицы вращающегося колеса.

Фотостимуляция с помощью стробоскопа может вызывать абсансы малые и миоклонические и большие припадки, а также припадки центрэнцефального типа. Активизация очага возможна и при очаговой эпилепсии. На электроэнцефалограмме могут возникать судорожные потенциалы. У больных, у которых до больших припадков или в светлых промежутках появляются миоклонии, на электроэнцефалограмме часто отмечаются реакции на перемежающийся свет. Ставя перед стробоскопом синий фильтр, можно предотвратить патологическую электроэнцефалографическую реакцию. С помощью красных фильтрующих очков нередко можно предупредить фотогенные судорожные припадки. Путем фотостимуляции можно вызвать на электроэнцефалограмме пароксизмальные изменения не только при судорожных заболеваниях, но и при других мозговых страданиях. Эпилептогенную роль мелькающего света Сельбах объясняет дополнительным сдвигом лабильности. Частота светового раздражения, которая является кратной затылочно-таламическим ритмам, может приводить в связи с явлениями резонанса к пароксизмальной гиперсинхронии и вызывать эпилептический припадок. Специалисты допускают, что при освещении мелькающим светом, которое представляет собой раздражение диэнцефалона, возбуждение распространяется от сетчатки через наружное коленчатое ядро к зрительному бугру или к коре и от сетчатки через подбугорную область к зрительному бугру.

Музыкогенная эпилепсия. Этот вид эпилепсии наблюдается реже, чем фотогенная, и чаще встречается при симптоматических, чем при генуинных судорожных синдромах. Припадки наступают при слушании музыки, причем задушевные мелодии, а иногда даже воспоминание о них действуют быстрее, чем однообразные напевы или резкие диссонансы. Тот же автор сообщает о больном, впадавшем после слушания музыки в течение промежутка от минуты до получаса в сумеречное состояние, которое при дальнейшем слушании музыки могло переходить в клонические судороги; на электроэнцефалограмме возникали при этом изменения, особенно в левой височной доле.

Музыкогенная эпилепсия в большинстве случаев представляет собой особую форму эпилепсии височных долей с сумеречными приступами. Аффективный компонент обусловлен участием подбугорья. Вебер видел в этих случаях также малые и джексоновские припадки.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: 
Герхард Скорш

Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А., 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955].

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.

Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким.

Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut H. et al., 1956, 1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.

В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.].

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.

Некоторые авторы [Matches A., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию. Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга.

Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.

При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.

Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.

Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen H., 1975, и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии.

Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В. Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900; Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret J., 1864; Samt P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами.

Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.

Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени.

Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.