Детская доброкачественная затылочная эпилепсия

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

детская эпилепсия

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

ээг

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Источник

Идиопатическая затылочная эпилепсия у ребенка подростка

Детские затылочные эпилепсии составляют гетерогенную группу (Covanis et al., 2005). Наиболее часто встречающийся тип — это идиопатическая и доброкачественная эпилепсия, впервые описанная Panayiotopoulos и в настоящее время называющаяся затылочная эпилепсия типа Панайотопулоса или синдром Панайотопулоса. Заболевание в этих случаях начинается у нормально развивающихся детей в промежутке между 1 и 10 годами жизни, с максимумом около 3-4 лет. Обычно припадки возникают нечасто и, в основном, случаются во время сна.

Они проявляются, главным образом, отклонением глаз и расстройствами понимания, которые трудно оценить во время сна. Часто выражена вегетативная симптоматика, особенно рвота. Чаще всего припадки длятся несколько минут, хотя в части случаев, до 44% (Ferrie et al., 1997), они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов с рвотой, потерей сознания и девиацией глаз. В последнем случае они могут быть ошибочно приняты за кому токсического или метаболического генеза (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity и Lerman, 1992) или могут имитировать острый живот. Длительные припадки могут завершиться продолжительными односторонними судорогами. Атипичные случаи могут манифестировать как синкопальные состояния, их бывает трудно отличить от сердечных или сосудистых расстройств.

Симптомы зрительных расстройств возникают редко. Часто бывает постиктальная головная боль. На интериктальной ЭЭГ могут выявляться различные типы спайков, обычно локализованные или преобладающие в затылочной области, одно- или двусторонние, но иногда ЭЭГ бывает нормальной. При зрительной фиксации эта активность снижается или исчезает. Такие случаи, возможно, составляют наиболее часто встречающийся доброкачественный эпилептический синдром в возрасте до пяти лет и, вероятно, связаны с роландической эпилепсией. Границы данного синдрома полностью не определены: некоторые атипичные клинические проявления, такие как синкопальные состояния и продолжительная кома, могут вводить в заблуждение; на ЭЭГ локализация и вид пароксизмальной активности может сильно варьировать с преобладанием экстраокципитальных пароксизмов в 10% случаев (Panayiotopoulos, 2002). Представляется, что эта форма часто протекает доброкачественно, хотя есть сообщения о редких атипичных случаях (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).

Другой синдром, известный как доброкачественная затылочная эпилепсия типа Гасто, характеризуется наличием парциальных припадков с преимущественно зрительными симптомами, связанными с наличием над одной или обеими затылочными областями продолжительной более или менее ритмичной спайк-волновой активности, которая прекращается или значительно снижается при открывании глаз. Заболевание дебютирует обычно в возрасте 3-9 лет (Gobbi и Guerrini, 1998). Зрительные припадки могут проявляться негативными феноменами (транзиторная потеря зрения) или позитивной симптоматикой, в основном, простыми зрительными галлюцинациями геометрических форм и/или цвета (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).

Также могут развиваться или быть единственным симптомом невизуальные припадки (Panayiotopoulos et al., 1989). Постиктальная головная боль, часто мигренозная, возникает примерно в трети случаев доброкачественной затылочной эпилепсии.

Исход синдромов идиопатической затылочной эпилепсии хороший. Однако «доброкачественные» случаи могут быть трудноотличимы от случаев заболевания у детей с поражением головного мозга (Newton и Aicardi, 1983; Dalla Bernardina et al, 1993).

Идиопатические парциальные фотосенситивные эпилепсии представляют собой редкий третий тип затылочной эпилепсии (Guerrini et al., 1994b, 1995). Припадки характеризуются зрительными феноменами. Нередко они длительные, с медленно прогрессирующими зрительными нарушениями. Синдром обычно хорошо поддается лечению и имеет благоприятный исход.э

Классификация эпилептических припадков в зависимости от возраста

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019

Источник

Определение

Выделяют две формы детской эпилепсии с затылочными пароксизмами. Форма с ранним дебютом, или синдром Панайотопулоса, проявляется в раннем детском возрасте с максимумом дебюта в 5 лет. Форма с поздним дебютом, или тип Гасто, дебютирует в возрасте 8—9 лет. При обоих синдромах на ЭЭГ регистрируются спайки в затылочных отведениях.

Клинические проявления

Приступы при доброкачественной детской затылочной эпилепсии с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) характеризуются такими симптомами, как рвота и девиация глаз, часто в сочетании с нарушением сознания, и генерализацией в тонико-клонические приступы. Для этой формы эпилепсии характерна невысокая частота приступов, нередко наблюдается всего один приступ, однако примерно у 1/3 детей отмечено развитие статуса фокальных приступов. В 2/3 всех случаев приступы развиваются во сне. Приступы при затылочной эпилепсии с поздним дебютом (тип Гасто) короткие по продолжительности, характеризуются, главным образом, зрительными нарушениями в виде простых зрительных галлюцинаций, иллюзий или амавроза с дальнейшим развитием клонических судорог, вовлекающих одну сторону тела. У половины пациентов в постприступном периоде возникает мигренозная головная боль.

Характеристики ЭЭГ

При обоих синдромах детской эпилепсии с затылочными пароксизмами в меж- приступном периоде на ЭЭГ выявляется нормальная основная активность фоновой записи в сочетании с эпилептиформными разрядами в затылочных отведениях в виде комплексов пик—волна: высокоамплитудные (200—300 мкВ) дифазные спайки (с основной негативной фазой и последующей относительно небольшой позитивной фазой) в комбинации с негативной медленной волной. Разряды могут быть односторонними или билатеральными; их выраженность возрастает во время фазы медленного сна. Важной характеристикой является быстрое исчезновение эпилептиформной активности при открывании глаз и её возобновление через 1—20 с после закрывания глаз.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать детскую эпилепсию с затылочными пароксизмами от электроэнцефалографических проявлений у детей в виде спайков в затылочных отведениях, появляющихся как при закрывании, так и при открывании глаз. Возраст этих детей, как правило, меньше 4 лет. Только, приблизительно, у половины детей с окципитальными спайками развиваются эпилептические приступы. В отличие от детской эпилепсии с затылочными пароксизмами, в этих случаях, как правило, отсутствуют зрительные нарушения во время приступов и головные боли в постприступном периоде.

Необходимо рассмотреть вопрос этиологии затылочных спайков. Для диагностики детской эпилепсии с затылочными пароксизмами недостаточно только типичных энцефалографических проявлений. Как и в случае пациентов с центрально-височ- ными спайками, не у всех детей с характерными эпилептиформными изменениями в затылочных отведениях развиваются приступы. Спайки в затылочных отведениях могут наблюдаться при различных заболеваниях. Сходные проявления на ЭЭГ могут регистрироваться у детей с миоклоническими приступами, абсансами и фото- сенситивной эпилепсией, однако диагноз доброкачественной затылочной эпилепсии в этом случае не ставится. Кроме того, затылочные спайки могут наблюдаться на ЭЭГ у детей раннего возраста со зрительными расстройствами, при синдроме Штурге- Вебера, эпилепсии с билатеральными кальцинатами в затылочных долях, при позднем детском нейрональном цероидном липофусцинозе и поражении затылочных долей большого мозга другой этиологии.

Прогноз

Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) отличается благоприятным прогнозом. В типичных случаях приступы полностью прекращаются через несколько лет после начала заболевания. При форме с поздним дебютом (тип Гасто) прогноз неоднозначный. Хотя в большинстве случаев заболевание характеризуется доброкачественным течением, у некоторых пациентов отмечена резистентность к терапии. Хотя приступы могут продолжаться и у взрослых, в большинстве случаев они прекращаются в детском возрасте.

Источник

Синдром Панайотопулоса

Синдром Панайотопулоса — идеопатическая детская эпилепсия с характерными вегетативными эпиприступами, зачастую сопровождающимися расстройством сознания и девиацией взора. Отличается малой частотой пароксизмов и благоприятным исходом, не смотря на тяжесть протекания отдельных эпиприступов. Диагностика основана на данных ЭЭГ и клинической картине. Примерно у четверти пациентов наблюдается единичный пароксизм, который не может классифицироваться как эпилепсия. Лечение сводится к купированию длительных вегетативных эпиприступов и профилактической противоэпилептической терапии.

Общие сведения

Впервые доброкачественная идиопатическая затылочная эпилепсия была описана в 1950 г. Ее подробное изучение проводил в 1973-1999 гг. C.P. Panayiotopoulos. В результате клинических наблюдений он выделил синдром, который описал как возраст-зависимую идиопатическую форму фокальной эпилепсии, клинически проявляющуюся преимущественно вегетативными пароксизмами и вегетативным эпилептическим статусом. В дальнейшем данный симптомокомплекс получил название синдром Панайотопулоса. На затылочную локализацию очага эпилептогенной активности указывает происходящее во время пароксизма отведение взора в сторону. Однако этот симптом наблюдается не у всех больных, а ЭЭГ не всегда регистрирует эпиактивность в затылочной области.

Разнообразие симптоматики и ее вегетативный характер значительно затрудняют дифференциальный диагноз синдрома, что не позволяет точно судить о его распространенности. По оценкам C.P. Panayiotopoulos, она составляет 2-3 случая на 1000 детей в возрасте 1-15 лет и занимает около 6% всех афибрильных пароксизмов данной возрастной категории. Синдром Панайотопулоса встречается в 13% случаев эпилепсии у детей в возрасте 3-6 лет. Имеет равное гендерное распространение. Примерно в 75% случаев синдром Панайотопулоса манифестирует в возрастной период 3-6 лет.

Синдром Панайотопулоса

Причины синдрома Панайотопулоса

В своих работах C.P. Panayiotopoulos показал наличие у детей предрасположенности к эпилепсии в виде доброкачественного эпилептиформного ЭЭГ-паттерна, который клинически реализуется лишь у 1% детей. Выявлено аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью наследование этой предрасположенности. К подобным случаям относится и синдром Панайотопулоса. У родственников заболевших детей могут выявляться лица с перенесенной в детстве доброкачественной фокальной эпилепсией, но отягощение семейного анамнеза по эпилепсии отмечается не более чем у 30% пациентов.

Ранний возраст манифестации, который отличает синдром Панайотопулоса, совпадает с периодом незрелости коры мозга, ее диффузной повышенной возбудимостью и чрезмерной эпичувствительностью вегетативных структур, что создает благоприятные предпосылки для реализации наследственной предрасположенности. Временный возраст-зависимый характер синдрома подтверждает эту гипотезу. Однако до сих пор остаются неясными патогенетические механизмы и триггеры, провоцирующие развитие этой формы эпилепсии.

Симптомы синдрома Панайотопулоса

Характерны вегетативные эпиприступы. Они манифестируют с чувства плохого общего самочувствия и тошноты. Затем возникает рвота, которая может быть одно- или многократной. В последнем случае рвота может длиться несколько часов и создает опасность обезвоживания. 25% приступов протекают без рвоты. В 60-80% случаев наблюдается отведение взора в сторону (девиация глаз), иногда вместе с поворотом головы. Девиация может быть постоянной или интермиттирующей, кроткосрочной или длящейся несколько часов. Приступ сопровождается возбуждением и чувством страха. Типичен гипергидроз, часто бывает головная боль. Кожные покровы в большинстве случаев бледные, но бывает покраснение и цианоз (чаще по мере разворачивания пароксизма). Чаще отмечается выраженный мидриаз, миоз более редок и в основном сопровождает потерю сознания. Возможно отсутствие реакции зрачков на свет.

Среди прочих вегетативных проявлений часто наблюдается тахикардия, расстройство дыхания вплоть до апноэ, недержание мочи, энкопрез, различные расстройства кишечной перистальтики, нарушения терморегуляции (подъем температуры тела во время или после приступа). Реже наблюдаются гиперсаливация и диарея. У 10% детей, имеющих синдром Панайотопулоса, эпиприступы носят чисто вегетативный характер. У 90% детей вегетативный пароксизм протекает в сочетании с вариабельными формами нарушения сознания. Отмечается различной степени дезориентировка в пространстве и во времени: от сохранения способности выполнять инструкции до полного отсутствия реакции ребенка на действия окружающих. Примерно в 1/5 случаев происходит полная утрата сознания (приступный обморок). Тяжесть расстройств сознания увеличивается по мере нарастания вегетативных симптомов приступа.

В 20% случаев пароксизм переходит во вторично-генерализованный эпиприступ, в 25% заканчивается возникновением судорог в одной половине тела по типу джексоновской эпилепсии. В ряде случаев пароксизмы напоминают эпизоды роландической эпилепсии. Примерно 6% приступов сопровождаются зрительной симптоматикой: галлюцинациями, ухудшением зрения, транзиторной слепотой. По окончании приступа ребенок, как правило, хочет спать. После нескольких часов сна он чувствует себя полностью здоровым.

Половина сопровождающих синдром Панайотопулоса приступов представляют собой вегетативный эпистатус — вегетативный эпиприступ продолжительностью от 0,5 ч до 7 ч. У одного и того же пациента могут наблюдаться короткие приступы и вегетативный эпистатус, ночные и дневные пароксизмы. Характерной чертой является малая частота приступов. У 27% пациентов приступ имеет единичный характер, у 47% за весь период болезни наблюдается не более 5 приступов, свыше 10 приступов отмечается лишь у 10% больных. В редких случаях общее число пароксизмов доходит до 50. В межприступный период неврологический статус без особенностей. Физическое и психическое развитие ребенка соответствует возрасту.

Существуют также атипичные формы течения синдрома, к которым относят пароксизмы внезапного сна или эпизоды падения без судорог, пароксизмы нарушенного поведения, сочетающегося с вегетативными расстройствами без рвоты и головной болью. Атипичные формы возникают преимущественно при наличии предрасположенности не только к эпилепсии, но и к другим пароксизмальным состояниям (мигрени, циклической рвоте и т. п.).

Диагностика синдрома Панайотопулоса

Отсутствие судорог, обильная вегетативная симптоматика и недостаточная информированность педиатров широкого профиля о существовании данной формы эпилепсии значительно затрудняют первичную диагностику. Зачастую синдром Панайотопулоса принимают за инфекционное заболевание (ОРВИ, менингит, кишечную инфекцию), острое отравление, ликворно-гипертензионный криз, приступ мигрени и пр. Только обследование у невролога с проведением ЭЭГ ребенку позволяет установить эпилептический характер заболевания. Единичный вегетативный приступ даже при наличии ЭЭГ-изменений не может быть поводом для установления эпилептического диагноза, а относится к «не требующим диагноз эпилепсии» синдромам.

В 90% случаев синдром Панайотопулоса сопровождается специфическими мультифокальными спайками острая-медленная волна, которые регистрирует интериктальная (межприступная) ЭЭГ. Они могут локализоваться в затылочных, лобных и височных областях. Усиление эпилептиформной активности наблюдается на ЭЭГ сна. Типично отсутствие корреляции между характером эпиактивности по данным ЭЭГ, тяжестью симптомов заболевания и его прогнозом. Эпилептиформная активность может оставаться на ЭЭГ даже при клинической ремиссии, однако она полностью исчезает при приближении ребенка к пубертатному возрасту.

Назначение МРТ головного мозга и люмбальной пункции целесообразно только при необходимости дифференцировать синдром Панайотопулоса с органическим поражением (кистой, гематомой, опухолью головного мозга) и нейроинфекцией (энцефалитом, абсцессом). В большинстве случаев синдром Панайотопулоса не сопровождается изменениями на МРТ, локальные структурные нарушения в затылочной доле визуализируются только у 10% пациентов, часть которых имеет коморбидную церебральную патологию. Исследование церебральной жидкости нарушений не выявляет.

Лечение и прогноз синдрома Панайотопулоса

В связи с большой редкостью приступов и малой продолжительностью заболевания, профилактическая противоэпилептическая терапия синдрома остается предметом дискуссии среди специалистов в области неврологии и эпилептологов. Большинство сторонников профилактического лечения обосновывают его необходимость трудностями оказания адекватной помощи пациентам во время приступа. Фармпрепаратами выбора являются карбамазепин, окскарбазепин. При резистентных атипичных вариантах возможно применение клобазама, леветирацетама, вальпроатов. Продолжительность лечения обычно составляет не более 2 лет.

Неотложная терапия пароксизмов необходима при их длительности свыше 20-30 минут. Короткие приступы проходят самопроизвольно. Вегетативный эпистатус купируется ректальным или внутривенным введением бензодиазепинов (фенозепама, клоназепама, диазепама). К сожалению, ректальные формы не применяются в отечественной фармакотерапии, что существенно осложняет быстрое купирование пароксизмов в домашних условиях.

Не смотря на тяжесть течения и большую длительность пароксизмов, синдром Панайотопулоса имеет благоприятный прогноз. Отмечается полная интеллектуальная и неврологическая сохранность пациентов. Длительность клинических проявлений в среднем не превышает 2 лет, в отдельных случаях может составлять 7 лет. Однако у пациентов, перенесших синдром Панайотопулоса, повышается риск развития других форм эпилепсии в более старшем возрасте.

Источник