Детская роландическая эпилепсия лечение
Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).
В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.
Доброкачественная детская эпилепсия
Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.
На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.
Причины
До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.
Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.
Нарушения провоцирует ряд факторов:
- индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
- чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
- незрелость ГАМК-рецепторов и пр.
Симптомы и признаки
Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:
- Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
- Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
- Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
- В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
- Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
- В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
- Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.
Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.
Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.
Течение болезни
Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.
В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).
Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).
Диагностика
Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.
Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.
Лечение роландической эпилепсии
Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.
Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.
При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.
Первая помощь
Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.
Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.
Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.
Неврологический статус
Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.
Прогноз
Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.
Источник
Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.
Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.
Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.
Суть патологии
Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.
Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.
Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.
РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.
Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.
Причины болезни
Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.
Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.
Этому способствуют следующие обстоятельства:
- Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
- Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
- Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
- Травма головы.
- Неправильный режим дня с недостатком сна.
- Стресс.
По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».
Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.
Клиническая картина и симптомы
Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.
Основные признаки роландического приступа:
- Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
- Судороги на одной половине лица.
- Выделение слюны.
- Закатывание глаз.
- «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
- Заторможенность речи.
- Редко возникает рвота.
Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.
Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.
В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).
Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:
- Тонические судороги по всему телу.
- Мышечные спазмы.
- Потеря сознания.
- После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.
Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:
- Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
- Появление предшественников приступа (ауры).
- Кратковременность приступов.
- Благоприятный исход болезни.
В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.
Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.
Неврологический статус
Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.
До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.
Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.
У 4% детей были диагностированы следующие патологии:
- ДЦП;
- задержка психического развития легкой формы;
- микроцефалия;
- мозжечковая недостаточность;
- нарушение речевого развития;
- синдром гиперактивности.
Наследственный фактор
Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.
При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.
Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.
То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.
Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.
Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.
Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.
Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.
По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.
Диагностика
Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.
Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.
Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).
Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.
Лечение
До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.
Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.
Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.
Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.
Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.
Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.
Первая помощь больному
Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.
При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.
Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.
При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.
Особенности терапии у детей
Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.
Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.
Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.
Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.
Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.
Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.
Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.
Прогноз
Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.
Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).
Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.
Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.
РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.
Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.
Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.
Источник