Ээг при генерализованной эпилепсии

Диагностическая значимость ЭЭГ уже ранее обсуждалась в статье «Зачем врач направляет пациента на ЭЭГ?», и
если для диагноза «эпилепсия» в первую очередь важна клиническая картина, то данные ЭЭГ становятся
необходимыми для уточнения формы эпилепсии.

Какова же роль данного обследования при проведении дифференциального диагноза между фокальной
и генерализованной эпилепсией?

По данным исследований, проведенных на взрослых пациентах, после однократного судорожного приступа по
клинической картине можно отличить фокальную форму от генерализованной только в половине случаев.
ЭЭГ позволяет поставить верный диагноз в 77 %. У детей ЭЭГ приобретает еще большую диагностическую
значимость, так как малыши не рассказывают об аурах и большая часть приступов у них внешне
проявляется как генерализованные.  

Прежде чем говорить о возможностях ЭЭГ при диагностике ИГЭ, важно обратиться к концепции
генерализованных эпилепсий и разделить традиционное употребление терминов «генерализованный» и
«фокальный» при определении приступов и типа эпилепсии.

Понятие о «генерализованной эпилепсии» появилось еще в 1935 году, после описания
Гиббсом генерализованной эпилептической активности с частотой 3 Гц у 12 детей с абсансной
эпилепсией. Изначально такой необычный паттерн на ЭЭГ объяснялся наличием подкоркового «генератора»
патологической активности, расположенного где-то на уровне таламических структур и вызывающего
генерализованные разряды. Дальнейшие экспериментальные исследования в корне изменили представления о
генезе генерализованных судорог: было показано, что подобные разряды могут генерировать определенные
участки коры. По современным представлениям, непосредственно в самой коре есть аномальные участки
патологической возбудимости, которые могут отвечать на подкорковые импульсы от таламуса и
ретикулярной системы фокальной спайк-волновой активностью.  Патология коры первична, поэтому при
ИГЭ, как и при симптоматической эпилепсии, возможна фокальная корковая активность, но она всегда
будет проявляться в различных регионах, а не будет «привязана»  к одной области, как при
симптоматических формах. Таким образом, при идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ):

• могут выявляться фокальные разряды

• могут быть фокальные приступы в клинической картине: например, при ЮМЭ возможны миоклонии в одной
  руке или ноге, описаны абсансы с версией головы.

Подобная противоречивая и сложная концепция ИГЭ создает трудности в разделении генерализованных и
фокальных судорог в рамках классификации ILAE. Быстрая генерализация при симптоматической эпилепсии
может маскироваться под ИГЭ, фокальная и генерализованная эпилепсии могут присутствовать
одновременно, либо семиология фокального приступа при ИГЭ может быть следствием кратковременного
разряда в данной зоне.  Тем не менее, для диагноза и последующего лечения разница между ними
принципиальна.

Какова же роль ЭЭГ  в этом случае?

Как всегда, в первую очередь надо понимать ограничения метода. «Золотого» маркера ИГЭ не существует.
В сложных случаях, при отсутствии всего набора клинических данных, интерпретация ЭЭГ может быть
ошибочной,  и, к сожалению, надо быть готовыми  к тому, что диагноз ИГЭ напрямую зависит от опыта
эпилептолога и умения распознавать ЭЭГ-паттерны,  а также от способности анализировать всю
информацию в комплексе.  В подобном ключе термин «генерализованная» может оказаться весьма сложным:
эпилептолог при анализе ЭЭГ должен сосредоточиться не только на описании морфологии конкретных
разрядов, но и постараться обобщить полученные данные.

Тем не менее, во многих случаях ЭЭГ незаменима в диагностике формы эпилепсии.

Электроэнцефалографический признак ИГЭ — генерализованные билатеральные разряды с внезапным
началом, частотой около 3 Гц и максимальной амплитудой в передних отведениях.

Подобные разряды могут регистрироваться в межприступный период и при трех типах судорог, характерных
для ИГЭ: типичных абсансах, миоклонических приступах, генерализованных тонико-клонических
приступах.

Типичные абсансы— это короткие приступы утраты сознания с внезапным началом и
завершением. У типичных абсансов есть два наиболее важных признака: клинически это нарушение
сознания (абсанс), которые на ЭЭГ характеризуются  генерализованными пик-волновыми разрядами с
частотой 3-4 Гц. Картина ЭЭГ при абсансах настолько специфична, что по ней практически можно
поставить диагноз. В связи с этим, при ИГЭ, проявляющейся типичными абсансами (к этой группе
относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия, статус абсансов,
фантомные абсансы), ЭЭГ-видеомониторинг является неотъемлемой частью обследования.

Миоклонические приступы — это внезапные, короткие, двухсторонние симметричные или
асимметричные непроизвольные мышечные сокращения во всех или только в одной конечности, могут
ограничиваться сокращением отдельных мышц или мышечных групп (например, мышц лица), являются при
этом нерегулярными и могут приводить к падениям. Миоклонические приступы протекают, как правило, при
сохраненном сознании, и усиливаются в период пробуждения или засыпания. Часто могут провоцироваться
произвольным движением (миоклонус действия). В иктальной ЭЭГ проявляются короткими  (1-4 секунды) и
быстрыми генерализованными спайками, двойными спайками или полиспайк-волновой активностью,
преимущественно в передних отведениях и возникающих с различной частотой.

Генерализованные тонико-клонические приступы — это приступы с потерей сознания,
сопровождающиеся билатеральными симметричными тоническими сокращениями с дальнейшими клоническими
сокращениями соматической мускулатуры, сопровождающееся обычно вегетативными симптомами.

• Генерализованные приступы редко происходят спонтанно. Это, как правило, рефлекторно
  спровоцированные приступы (при гипервентиляции, фотостимуляции, компьютерных играх, чтении, а
  также других стимулах).

• Возникновение спонтанных генерализованных приступов напрямую зависит от ритма
  сон-бодрствование. Провокация приступов принудительным пробуждением ранним утром характерна для
  всех трех типов приступов, но наиболее явна эта взаимосвязь для таких синдромов, как ЮМЭ,
  эпилепсии с миоклоническими абсансами, ИГЭ с генерализованными тонико-клоническими судорогами
  пробуждения.  При диагностике подобных синдромов, правильный дизайн обследования — залог
  успешной записи приступа и последующего верного диагноза. Отмечено, в качестве провоцирующего
  фактора наиболее важен сам переход от состояния сна к состоянию бодрствования, чем время
  пробуждения. Янц также отмечал, что второй пик судорожной активности приходится на вечернее
  время, когда человек максимально расслаблен, но, в отличие от внезапного пробуждения, эту
  ситуацию труднее смоделировать при записи ЭЭГ.

• При ИГЭ генерализованная судорожная активность проявляется при дремоте и в первые стадии сна,
  и исчезает в фазу быстрого сна

ЭЭГ может помочь диагностировать идиопатическую генерализованную эпилепсию (ИГЭ) и отличить
ее от

• симптоматической фокальной эпилепсии с вторичной генерализацией

• симптоматической генерализованной эпилепсии.

Для дифференциальной диагностики важным является тщательный анализ записи ЭЭГ и распознавание
феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС). Еще в 1985 году критерии ВБС были предложены
Blume и Pillay:

1) во время записи ЭЭГ должны быть зарегистрированы хотя бы два эпизода фокальных разрядов,
предшествующих возникновению билатеральной синхронной активности

2) фокальная активность, предшествующая разряду, должна быть похожа на межприступную активность и
локализована в тех же отведениях

3) между фокальным разрядом и первым элементом вторично билатерального разряда должен быть выявлен
временной интервал

4) для вторично билатерального разряда характерна асинхрония между полушариями  (время прохождения
через мозолистое тело, Spencer D. и соавт., 1985)

Но, конечно, не надо упрощать — на ЭЭГ не будет  написан диагноз. Генерализованная пик-волновая
активность не всегда свидетельствует об ИГЭ, а выявленная фокальная активность — о симптоматическом
фокусе. Но анализ ЭЭГ вместе с семиологией приступов, выявленной при видео-ЭЭГ мониторинге, позволит
поставить синдромальный диагноз (таблица 1). А правильный диагноз — это всегда первый шаг к
правильно назначенному лечению.

Итак, при подозрении на ИГЭ всегда должен быть тщательно спланирован дизайн обследования с
учетом клинических особенностей той идиопатической формы, которая подозревается у данного
пациента:

• обязательное (возможно, неоднократное) проведение провокационных проб

• запись ЭЭГ после пробуждения ранним утром или при засыпании

• обязательная запись видео и его анализ

• тщательный анализ видео во время сна для выявления возможных незначительных клинических
  проявлений

• тестирование уровня сознания во время приступа

Кроме того, ЭЭГ-исследование может помочь

• отличить психогенные приступы от истинных эпилептических

• в той или иной степени определить прогноз течения заболевания

• провести мониторинг эффективности противосудорожной терапии

• определить признаков передозировки противосудорожными препаратами

• выявить новые типы приступов, новые типы межприступной активности, новые триггеры

Таблица 1. Дифференциальные признаки электро-клинической картины при симптоматических фокальных
приступах и ИГЭ

Конечно, как и во многих подобных таблицах дифференциального диагноза, приведенные критерии имеют
относительный характер.

Материал подготовлен  Фоминых В.В., Гриненко О.А. на основе следующей статьи: