Эпилепсия классификация этиология патогенез

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Эпилепсией называется хроническое заболевание головного мозга, имеющее полиэтиологический характер и проявляющееся повторяющимися спонтанными приступами неврологической дисфункции и (в большинстве случаев) нарушением сознания.

Патогенез эпилепсии, который будет рассмотрен ниже, представляет исключительный интерес для исследователей, как это почва для определения максимально эффективного лечения этого заболевания.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

Эпилепсия: этиология

Данное заболевание относится к полиэтиологическим, проще говоря, этиология эпилепсии представляет собой совокупность разнообразных факторов, чаще всего оказывающих комплексное воздействие. К перечню причинных факторов, встречающихся наиболее часто, относят:

• генетическую предрасположенность — в ходе исследований уже выявлены конкретные гены, отвечающие за развитие некоторых форм заболевания. Кроме того, считается что генетически обусловленным может быть дисбаланс систем возбуждения и торможения в коре головного мозга;
• перинатальные повреждения мозга — внутриутробная гипоксия, родовая травма, метаболические патологии новорожденных, некоторые инфекционные заболевания, нарушения онтогенеза;
• антенатальные вирусные инфекции;
• токсические поражения организма беременной;
• ЧМТ;
• инфекционные поражения центральной нервной системы;
• метаболические сбои, в том числе, авитаминоз В6, дефицит кальция, низкий уровень сахара крови;
• токсические поражения головного мозга, отравления нейротропными ядами;
• нарушения функциональной активности мозга, в частности, сбои в механизме сна/бодрствования.

Эпилепсия: патогенез

В норме каждый нейрон нервной системы человека связан с другими нейронами и может принимать от них как возбуждающие, так и тормозные сигналы. Данный процесс регулируется глутаминовыми и ГАМК-эргическими нейротрансмиттерными системами и, если возбуждающие сигналы будут суммарно более эффективны, чем тормозные, нейрон, к которому эти сигналы направлены, будет генерировать потенциал действия.

Нейроны, формирующие эпилептический очаг, генерируют потенциалы действия сериями, после чего наступает гиперполяризация этого участка головного мозга. Проще говоря, почвой для формирования эпилептического припадка становится действие триггеров — раздражающих сигналов, поступление которых приводит к избыточному возбуждению нейронов и их гиперполяризации.

При этом, учитывая роль нейротрансмиттерных систем в регуляции процессов де- и реполяризации нервных клеток (глутаминэргические системы оказывают возбуждающее действие, а ГАМК-эргические — тормозящее), можно с уверенностью сказать, что одну из ключевых ролей в патогенезе эпилепсии играет дисбаланс этих систем, и, в дополнение к ним, нарушение циркуляции ионов кальция, натрия и калия через мембраны нейронов.

Соответственно, в патогенезе эпилепсии выделяют следующие основные механизмы.

Недостаточности тормозной системы:

• нарушение тормозного влияния ГАМК-эргической нейротрансмиттерной системы;
• нарушение активации ГАМК-эргических нейронов;
• дефицит ионов кальция внутри клеток.

Избыточности активирующей системы:

• чрезмерная активация NMDA-рецепторов;
• избыток ионов кальция внутри клеток.

Одного лишь формирования участка гиперполяризации для возникновения эпилепсии недостаточно — необходимо распространение избыточного возбуждения нейронов за пределы патологического очага, то есть возникновение эпилептической системы. При этом в головном мозге существуют сдерживающие такое развитие событий механизмы — антиэпилептическая система. Развитие приступа заболевания наступает при дисбалансе патологической и сдерживающей систем.

Эпилепсия: классификация

Существует достаточно сложная и объемная международная классификация форм и синдромов эпилепсии 1989 года, которая включает в себя все формы заболевания, а также связанные с ним и эпилептиформные синдромы — опираясь на нее обычно производится постановка диагноза. При этом в практической неврологии наиболее применимы упрощенные классификации.

В частности, все приступы эпилепсии принято делить на два типа:

• генерализованные — в ходе таких припадков патологическое возбуждение охватывает кору головного мозга диффузно, сам приступ протекает тяжело, сопровождается судорогами и потерей сознания;
• парциальные (локальные) — очаг гиперполяризации при таком припадке фокусный, ограниченный, клиника зависит от конкретного участка коры мозга, в котором он возник. Потеря сознания не характерна.

Также применима этиологическая классификация, которая выделяет идиопатическую и симптоматическую формы заболевания. Идиопатическая форма является врожденной и обычно проявляется уже в детском возрасте, чаще генерализованными приступами. Симптоматическая эпилепсия развивается вследствие поражений мозга, для нее обычно характерны локальные приступы.

Установлена или предполагается генетическая природа многих форм эпилепсии. На данный момент определено около 100 генов, ответственных за возникновение различных форм заболевания. Полный текст клинических рекомендаций смотрите в Системе Консилиум.

Эпилепсия: клиника

Основное клиническое проявление патологии — приступ, в ходе которого возникает внезапное, проходящее по завершению припадка самостоятельно, нарушение функций нервной системы (двигательных, вегетативных, чувствительных, психических). При этом классический эпиприступ проходит в своем развитии следующие периоды:

• продромальный (предвестников) — проявляется характерными симптомами (например, ощущением тревожности, нарушениями сна). Период возникает не всегда, может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней до момента развития собственно приступа;
• период собственно эпиприступа — длительность его составляет от нескольких секунд до нескольких десятков минут. Генерализованный припадок сопровождается потерей сознания, до этого момента больной может ощущать специфические чувствительные или моторные симптомы — ауру;
• период после припадка — характеризуется более или менее выраженным нарушением сознания, сном, неврологическими нарушениями (в частности, параличом Тодда). Длится до нескольких часов.

При этом собственно симптоматика эпиприступа зависит от его типа — генерализованный или парциальный, и может включать в себя нарушения сознания, судороги (генерализованные или конечностей, лица), миоклонии, падение больного, нистагм и другие глазодвигательные припадки, патологические жевательные движения, выделение пенистой слюны, парестезии, галлюцинации (зрительные, вкусовые, обонятельные), когнитивные нарушения, вегетативные нарушения.

Эпилепсия: диагностика и лечение

Наиболее ценным в диагностическом отношении методом при данном заболевании является ЭЭГ, а также видео-ЭЭГ-мониторинг, который позволяет отследить характерную патологическую гиперполяризацию нейронов, в том числе, в период между приступами. Также для диагностики применяется МРТ, реже КТ головного мозга, которые могут выявить симптоматические формы заболевания. Также больному может быть показано проведение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), по показаниям проводится исследование уровня пролактина крови.

Основная задача при проведении лечения — прекращение припадков при условии минимальных побочных действий терапии. С этой целью применяются антиконвульсанты различных механизмов действия. При этом важнейшее условие эффективного и безопасного лечения эпилепсии — монотерапия, применение только одного антиконвульсанта. Таким образом можно снизить вероятность побочных эффектов и негативных взаимодействий между препаратами. Комбинированный прием двух препаратов назначается только при категорической неэффективности монотерапии.

В том случае, если заболевание резистентно к консервативному лечению, возможно проведение хирургического лечения, электростимуляции вагуса, назначение кетогенной диеты.