Эпилепсия у ребенка клиника

Эпилепсия у ребенка клиника thumbnail

Детская эпилепсия: причина, клиника, диагностика

Заболеваемость эпилепсией составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость — 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.

На практике применяется международная классификация эпилепсии. В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:

• генерализованные — импульсация из обоих полушарий;

• фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) — судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:

• абсансы;

• миоклонии;

• тонические;

• тонико-клонические;

• астатические приступы.

Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:

• лобные приступы — вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;

• височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;

• затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;

• теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.

Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:

• на простые — сознание сохранено;

• сложные — сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;

• со вторичной генерализацией — вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.

Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин — «неклассифицированный приступ».

эпилепсия у детей

Генерализованные эпилепсии у детей

I. При генерализованных приступах:

• всегда потеря сознания,

• отсутствие предвестников,

• симметричные судороги,

• синхронная билатеральная активность на ЭЭГ

II. Абсансы:

— Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.

— Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией

III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища

IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса

V. Тонико-клонические судороги:

— Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой

— Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов

VI. Атонические приступы:

Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)

Фокальные (парциальные) судороги у детей

I. Парциальные судороги у детей:

• начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,

• может предшествовать аура, указывающая на очаг,

• могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания

II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании

III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага

IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги

Эписиндромы

а) Генерализованные судороги:

— Инфантильные спазмы

— Детская абсансная эпилепсия

— Синдром Леннокса-Гасто

— Ювенильная миоклоническая эпилепсия

б) Парциальные судороги у детей:

— Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)

— Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Эпилептические синдромы у детей

А. Генерализованная эпилепсия у детей:

I. Инфантильные спазмы. 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза — деградация психики.

— Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ — гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект — у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства — последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.

II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения

— В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.

— Прогноз неблагоприятный.

III. Типичные абсансы (petit rnal). 4-12 лет. На мгновение — остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии

— 2/3 больных — девочки.

— Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.

IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия. Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет

— Характерная ЭЭГ.

— Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.

— Выявлены генетические нарушения

Б. Фокальные эпилепсии у детей:

I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS. 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).

— Составляет 15% всех детских эпилепсии.

— ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.

II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. 1-14 лет. У младших детей — периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей — головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.

— Редкая форма.

— ЭЭГ: спайки в затылочной области.

— Прекращается в детстве

Диагноз в первую очередь основывается на подробном рассказе ребёнка и очевидцев, подтверждённом по возможности видеозаписью. Клиническая оценка должна включать осмотр кожи на предмет нейромышечных признаков и подробный неврологический осмотр для выявления любых неврологических отклонений. Несмотря на то что эпилепсия обычно является идиопатической, могут проявиться симптомы или осложнения сопутствующего неврологического заболевания.

— Также рекомендуем «Методы исследования детей при судорогах: ЭЭГ, нейровизуализация»

Оглавление темы «Нервные болезни детей»:

  1. Судороги у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Детская эпилепсия: причина, клиника, диагностика
  3. Методы исследования детей при судорогах: ЭЭГ, нейровизуализация
  4. Лечение эпилесии — судорог у детей. Прогноз
  5. Атаксии у детей: причины, клиника, диагностика
  6. Внутричерепные кровоизлияния у детей: клиника, диагностика
  7. Инсульт у детей: причины, клиника, диагностика
  8. Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика
  9. Гидроцефалия у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Нейромышечные заболевания у детей: причины, клиника, диагностика

Источник

Судорожные приступы нередко наблюдаются у детей и взрослых. По данным Всемирной организации здравоохранения, до 10% населения планеты испытывают хотя бы один приступ в течение жизни. Чаще всего судороги отмечаются в детском и пожилом возрасте.

Что такое эпилепсия

  Эпилепсия хроническое заболевание с повторными судорожными и бессудорожными приступами, возникающими из-за избыточных электрических разрядов в головном мозге. Существует множество форм эпилепсии с разными клиническими проявлениями и причинами — от наследственных болезней до последствий травм головного мозга. В настоящее время в неврологии выделилось отдельное направление, посвященное эпилепсии — эпилептология. Врач-невролог, специализирующийся на диагностике и лечении эпилепсии, называется эпилептологом. 

Как выглядят приступы эпилепсии? 

В специальной литературе описаны десятки типов приступов, и еще больше — их комбинаций, поэтому стоит ограничиться основными понятиями. Наиболее известны так называемые генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, напряжением и подергиваниями во всем теле. Кроме того, встречаются миоклонические приступы, представляющие собой короткие вздрагивания во всем теле или в какой-либо его части, часто без изменения сознания — например, вздрагивания рук с выпадением предметов из них, или внезапное падение, как от удара под колени. 

Тонические приступы проявляются достаточно длительным мышечным напряжением в любой части тела. 

У детей часто приступ может выглядеть как напряжение и подрагивания руки, половины лица с нарушением речи при сохранном сознании. 

В раннем возрасте нередко наблюдаются особые приступы — спазмы, выглядящие как кратковременные эпизоды вздрагиваний с разведением конечностей или, наоборот, сжиманием в комок, возникающие в виде серий, когда спазмы повторяются несколько раз в течение короткого времени. 

Один из частых типов приступов — абсансы, при которых ребенок застывает и не реагирует на обращения. 

Важный признак — асимметрия движений при приступе, например, поворот головы и глаз в сторону, поднимание и напряжение одной руки, подергивание угла рта с одной стороны. Это может указывать на фокальный характер приступа, то есть его связь с какой-то конкретной ограниченной областью головного мозга. 

Очень важно запомнить внешний вид пациента во время приступа, еще лучше записать приступ на видео, вполне достаточно камеры мобильного телефона. Типичная картина приступов часто позволяет с самого начала оценить прогноз и определить необходимость и возможность лечения. 

Всегда ли судороги связаны с эпилепсией? 

Совсем не обязательно. Пароксизмальные состояния разного рода — судорожные и бессудорожные — могут возникать у детей при повышении температуры (фебрильные судороги), отравлениях, обезвоживании, травмах головы, нарушениях мозгового кровообращения. Кроме того, внешне бывает трудно отличить от судорог обмороки, расстройства сна, некоторые формы мигрени, разнообразные двигательные расстройства, «психологические» нарушения. Важное отличие пароксизмов при большинстве перечисленных расстройств от эпилептических приступов — связь с провоцирующим фактором или острым повреждающим воздействием (травма, отравление, перегревание). При эпилепсии приступы в большинстве случаев спонтанны или вызываются простыми стимулами (световыми мельканиями, глубоким форсированным дыханием). 

Риск повторных приступов эпилепсии

Для исходно здорового ребенка риск повторения спонтанного приступа составляет 24% в течение 1 года. При наличии предшествующих неврологических нарушений (например, ДЦП) вероятность повторного приступа в течение года 37%, а если приступы были повторными в течение суток — 70%. Тем не менее, если приступ сопутствовал какому-либо острому состоянию (перегревание, инфекция, травма), то риск обычно во много раз меньше. 

Что делать при приступе судорог? 

В большинстве случаев судорожные приступы заканчиваются самостоятельно в течение нескольких секунд или минут. Вне зависимости от причины приступа первая помощь заключается только в предотвращении травм и обеспечении свободного дыхания. Во время приступа больной должен находиться вдали от тяжелых, неустойчивых, колющих и режущих предметов. Не следует с силой удерживать пациента. Ни в коем случае нельзя пытаться разжимать челюсти и доставать язык — это бесполезно, для обеспечения проходимости дыхательных путей достаточно положить пациента на бок с поворотом лица вниз. В таком положении язык не западет и не перекроет дыхание. Попытки разжимания зубов часто заканчиваются травмами, обломки зубов могут попасть в дыхательные пути и вызвать остановку дыхания, вплоть до летального исхода. Избежать прикусывания языка после начала приступа обычно уже невозможно, а попытки достать язык приводят только к дополнительным травмам. Бесполезно делать человеку в судорожном приступе искусственное дыхание и массаж сердца. Таким образом, все, что нужно — это убрать опасные предметы подальше от больного, положить его на бок лицом вниз и вызвать 03. Одновременно желательно вспомнить о рекомендации видеосъемки событий, это может делать помощник.  После окончания приступа больному надо дать отдохнуть, возможна сонливость. Необходимо убедиться, что пациент пришел в себя, ориентируется в обстановке, нет нарушений речи и сохранены движения в конечностях (попросить ответить на простые вопросы, поднять и удерживать руки и ноги). До полного исчезновения нарушений сознания нельзя давать ничего есть и пить, чтобы исключить попадание пищи, воды или лекарств в дыхательные пути.  При некоторых типах приступов (например, абсансах и инфантильных спазмах) экстренная помощь в момент приступа не требуется. 

Когда назначается лечение? 

Традиционно считается, что после однократного судорожного приступа можно воздержаться от лечения, поскольку приступ может остаться единственным в жизни. В реальной ситуации врач может предложить лечение и после единичного эпизода, если будут выявлены убедительные признаки высокого риска последующих приступов — например, аномалии при неврологическом осмотре в сочетании с изменениями на томограммах и электроэнцефалограмме.  Противосудорожные препараты назначаются только при уверенности в том, что у пациента именно эпилепсия. Если диагноз неясен и вне приступа пациент чувствует себя нормально, то вполне допустимо воздержаться от лечения и сделать нужные обследования, даже если приступ повторится. По современным данным, немедленное назначение лекарств не влияет на долгосрочный эффект лечения. 

Как лечат эпилепсию? 

В первую очередь антиэпилептическими препаратами. Стандартное правило — начало лечения с одного препарата широкого спектра действия. Если назначенное лекарство недостаточно эффективно, то подбирается другой препарат с учетом типа приступа, формы эпилепсии, наличия сопутствующих заболеваний. При отсутствии приступов и серьезных побочных эффектов лечение продолжается непрерывно в течение нескольких лет, после чего возможна полная отмена препаратов.  В тяжелых случаях к базовым препаратам добавляются стероидные гормоны, тяжелая кетогенная диета или выполняется нейрохирургическая операция. 

Какие обследования нужны? 

В первую очередь электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Только на ЭЭГ можно увидеть картину электрической активности мозга и ее изменения, связанные с эпилептическими приступами. То есть ЭЭГ подсказывает врачу, эпилепсия ли у пациента, и если да, то какая ее форма. 

Специфические изменения ЭЭГ, свойственные эпилепсии, называются эпилептиформной активностью. Видов этой активности очень много, врачи-эпилептологи могут в ряде случаев по ЭЭГ установить диагноз без проведения дополнительных обследований. Однако существуют ситуации, когда на ЭЭГ не видно изменений, несмотря на имеющиеся приступы. В таких случаях выполняют повторные исследования или назначают длительную запись ЭЭГ. Обычно продолжительные ЭЭГ-исследования с видеозаписью объединяют термином «ЭЭГ-видеомониторинг». Такое исследование можно выполнять в течение нескольких часов и суток, в зависимости от особенностей конкретного пациента. 

Кроме ЭЭГ в большинстве случаев применяется магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ не «показывает наличие эпилепсии», но помогает увидеть строение головного мозга и определить поврежденные участки, в которых генерируется приступ. Эти участки могут оказаться опухолями, врожденными аномалиями, изменениями после травм и нарушений кровообращения и т. д. 

Во многих случаях вместо или совместно с МРТ используется компьютерная томография (КТ) головного мозга, однако ее возможности не так широки.  Для поиска причин эпилептических приступов или для возможности отличить одни приступы от других врач может назначить и другие обследования, однако стандартными являются ЭЭГ и МРТ. 

Какие ограничения существуют для детей с эпилепсией? 

При отсутствии частых приступов или психических нарушений на фоне какой-либо прогрессирующей болезни дети с эпилепсией могут посещать детские учреждения, а в дальнейшем и учиться в институтах. 

Традиционно у многих пациентов исключаются спортивные занятия на снарядах (например, на канате) и в воде. Если эпилептические приступы у пациента можно чем-то спровоцировать (недосыпанием, ритмическим мелькающим светом), то ограничивают именно провоцирующие факторы (например, посещение дискотек). Иногда при чувствительности к световым мельканиям запрещают работать на компьютерах и смотреть телевизор, хотя обычно достаточно соблюдать простые правила — не смотреть ТВ в темноте и не включать развлекательные программы с часто мелькающими изображениями, либо просматривать эпизоды с мельканиями, закрывая один глаз. Кроме того, после распространения жидкокристаллических дисплеев опасность мельканий снизилась. На обложках видеофильмов и компьютерных игр часто указывается наличие сцен, способных спровоцировать приступы. 

В целом, пациентам с достигнутым контролем над приступами вполне можно заниматься физкультурой, смотреть телевизор, работать на компьютере. 

В стабильной ситуации, когда диагноз ясен, приступы исчезли на фоне терапии или не прогрессируют, прививки обычно не противопоказаны. 

Нет никаких оснований лишать помощи всех детей с эпилепсией, нуждающихся в реабилитации и лечебной физкультуре. Провокация приступов упражнениями бывает нечасто, и в подобных случаях нужно не запрещать занятия, а сменить реабилитационную методику. 

Люди с эпилепсией могут летать на самолетах. Меры предосторожности заключаются в четком соблюдении режима приема лекарств и по возможности достаточном сне в дни, связанные с перелетом, чтобы не спровоцировать приступ недосыпанием. 

Может ли эпилепсия исчезнуть без лечения? 

Да, есть несколько форм эпилепсии с абсолютно благоприятным прогнозом. Это в первую очередь относится к роландической и доброкачественной затылочной эпилепсиям. Приступы у детей с этими формами обычно исчезают к подростковому возрасту. Тем не менее, это не означает, что их не нужно лечить — приступы могут протекать очень тяжело, вплоть до необходимости реанимации. Некоторые специалисты не считают нужным лечить роландическую эпилепсию при редких приступах, но это положение в последнее время оспаривается многими эпилептологами.  При некоторых других формах тоже возможен благоприятный исход со спонтанным выздоровлением но предсказать его бывает крайне сложно. 

Возможна ли профилактика эпилепсии? 

Нет, невозможно предсказать появление эпилептических приступов, если их никогда не было. Даже если сделать ЭЭГ и увидеть эпилептиформную активность, вероятность появления приступов останется неясной — у многих здоровых людей есть патологические изменения ЭЭГ, которые никак себя не проявляют.

Источник