Какие формы эпилепсии излечимы

Эпилепсия с давних пор окружена тайной, страхами и предубеждением. Между тем в последнее время отношение к ней в цивилизованных странах изменилось. И не в последнюю очередь потому, что это заболевание научились лечить. Правда, дело это требует немалых затрат. Попытки снизить стоимость лечения переходом на дженерики ведет к потере ремиссии и возникновению резистентных форм заболевания.

Возбужденный мозг

В античности эпилепсию называли «священной болезнью», насылаемой богами. С одной стороны, ее проявления пугали, но с другой – люди, страдающие этим заболеванием, часто обладали выдающимися способностями. В современном понимании эпилепсия – это неоднородная группа заболеваний, клиника которых характеризуется повторяющимися судорожными приступами (припадками). Они возникают в результате синхронного возбуждения всех нейронов отдельного участка коры головного мозга – эпилептогенного очага. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура, проявляющаяся в виде необъяснимой дурноты, звуковых или зрительных расстройств, – в зависимости от локализации эпилептического очага. Приступы проявляются в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела (парциальные судороги) или по всему телу (генерализованные судороги). Генерализованные судороги часто сопровождаются потерей сознания.

Припадки могут случаться как менее одного раза в год, так и до нескольких раз в день в случае тяжелого течения заболевания. Зачастую причины возникновения выяснить невозможно, и тогда говорят об идиопатической эпилепсии. Международная группа ученых во главе со специалистами из Университета Мельбурна выяснила, что в 12% идеопатическая эпилепсия вызвана мутацией гена DEPDC5 (белок, кодируемый данным геном, принимает участие в передаче сигналов внутри нейронов).

Вторичная, или симптоматическая, эпилепсия может иметь следующие причины: повреждение мозга в предродовой или перинатальный период (гипоксия или родовая травма), травмы головы и инсульт, вызвавший гипоксию мозга, инфекция мозга, например, менингит и энцефалит, паразитарные заболевания, опухоль головного мозга. Существует еще и так называемая криптогенная эпилепсия. Этот диагноз ставится, когда причина появления генерализованной симптоматической эпилепсии не может быть точно определена по результатам исследований.

Спровоцировать эпиприпадок могут факторы, влияющие на активность головного мозга: гормональные изменения (в частности, менструация), мерцающий свет или мелькающие образы (при езде в поезде, на машине), интоксикация (алкоголь, некоторые лекарства, токсические вещества). Существуют также эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения, расстройства сознания, а также в случае тяжелого течения заболевания – характерные изменения личности и интеллекта.

С течением эпилепсии непосредственно связаны два заболевания – мигрень и депрессия. Эпидемиологические исследования показали, что каждый четвертый больной эпилепсией страдает мигренью, а частота встречаемости эпилептических припадков у лиц с мигренью достигает 17% и выше. При этом депрессия выявляется у 20–55% пациентов с постоянными припадками и в 5–10% лиц с контролируемыми припадками. Наиболее часто эта связь наблюдается у пациентов с парциальной формой, резистентной к лечению.

Зачастую депрессия при эпилепсии не диагностируется, но именно она, по данным исследования, проведенного на кафедре нервных болезней факультета послевузовского образования ПМГМУ им. И. М. Сеченова, является важнейшим фактором, влияющим на качество жизни пациента (его влияние выше, чем собственно у эпилепсии).

Излечимость доказана

По данным Европейской комиссии по эпилепсии, этим заболеванием страдает около 50 млн человек, или до 1% населения мира. В России, по данным Минздрава, эпилепсия встречается с частотой от 1,1 до 8,9 случая на 1000 человек, но, по мнению специалистов, это заболевание недостаточно диагностируется. По словам председателя Российской противоэпилептической лиги, профессора Гагика Авакяна, в подавляющем числе лечебных учреждений эпилепсию выявляют при помощи метода рутинной электроэнцефалографии, эффективность которой составляет в лучшем случае 30%. Но для постановки точного дифференцированного диагноза необходимо как минимум 12–24‑часовое видео-ЭЭГ, захватывающее время ночного сна (эффективность метода составляет 88–95%). Эта процедура доступна, как правило, в платных лечебных учреждениях.

Мало кто знает, что 70% детей и взрослых, у которых впервые диагностирована эпилепсия, можно успешно лечить (то есть полностью контролировать припадки) при помощи антиэпилептических лекарственных средств. Через два года – пять лет успешного лечения примерно 70% детей и 60% взрослых людей могут прекратить прием лекарств без риска рецидива. После этого, если пациент соблюдает основные правила режима: спит по 7–8 часов, полностью отказывается от алкоголя, – приступы, как правило, не возвращаются.

Однако в развивающихся странах три четверти людей, страдающих эпилепсией, не получают лечения, в котором они нуждаются.

В России ситуация, конечно же, лучше, но отличается от таковой в развитых странах. «За последние 20 лет в детской эпилептологии была проделана большая работа, в то же время между детской и взрослой службами отсутствует надежная связь, – уверен президент Объединения врачей-эпилептологов и пациентов профессор Андрей Петрухин. – Взрослая неврологическая сеть оказывается не готовой принять пациента и продолжить его лечение эффективным препаратом, что ведет к потере ремиссии».

Действительно, больных эпилепсией наблюдают либо неврологи, либо психиатры, которые не способны разобраться в тонкостях диагностики и лечения этого сложнейшего заболевания. Эпилептологов в России готовят в рамках программ последипломного образования, в частности в Российском национальном исследовательском медицинском университете имени Н. И. Пирогова, но пока специалисты есть далеко не во всех регионах.

К проблемам нужно отнести и недоступность препаратов, причем дело не только в высокой стоимости последних. «К сожалению, новые препараты зачастую недоступны для российских пациентов из-за того, что не прошли регистрацию в РФ, – говорит эпилептолог, к. м.н. Юрий Ширяев (Университетская клиника головной боли). – Мы не имеем права и возможности применять эффективные лекарства, признанные мировым врачебным сообществом».

Абсолютное зло

Однако в последние годы у специалистов возникла неожиданная проблема, связанная с попыткой государства любой ценой сэкономить на лечении. Дорогие, но эффективные оригинальные препараты заменяются дешевыми дженериками, которые выигрывают тендеры на льготное обеспечение лекарственными препаратами. «В эпилептологии есть золотое правило, признанное международным стандартом лечения, – рассказывает Юрий Ширяев. – Нельзя заменять препарат, на котором достигнута ремиссия». Российские исследования полностью подтверждают это правило.

Например, по данным профессора Московского областного научно-исследовательского клинического института им. Владимирского Ирины Рудаковой, после переключения с брендовой формы на дженериковые аналоги топирамата в течение года потеря ремиссии наступила у 75,6% пациентов, эпилептический статус – у 3,75%, неотложная помощь или госпитализация потребовались 51,9%. Обратное переключение на оригинальный препарат произведено у 86,2% пациентов, после этого исходные дозы топамакса увеличились у 58,0%, переход от монотерапии к политерапии произведен у 60,0%, а исходный уровень контроля над приступами достигнут только у 32,9% больных.

При этом государство ничего не выигрывает: срыв ремиссии при эпилепсии обходится значительно дороже, особенно если учитывать не только прямые, но и непрямые издержки, связанные с нетрудоспособностью. В соответствии с Рекомендациями экспертного совета Российской противоэпилептической лиги, начинать терапию предпочтительно с оригинальных препаратов либо с дженериков, сделанных по стандартам GMP. В каждом случае должно быть гарантировано непрерывное обеспечение больного прописанным врачом противоэпилептическим препаратом. У больного в ремиссии следует избегать любой замены препарата (оригинального на дженерик, дженерика на дженерик и дженерика на оригинальный).

Дискриминация по болезни

Законы, запрещающие социальную дискредитацию лиц с эпилепсией, приняты в США в только 1990 году, в Великобритании и Австралии в 1992 году. До сих пор в Китае и Индии эпилепсия считается препятствием для вступления в брак. В России при наличии диагноза эпилепсии в любой период жизни является противопоказанием для работы врачом или медсестрой, непосредственно занятых лечением больных, педагогом, артистом. В России, в Польше и Японии лица, когда-либо имевшие диагноз эпилепсии, навсегда лишены права вождения. В более либеральных странах возможность вождения определяется отсутствием в настоящий момент припадков и психических отклонений.

Продолжительность периода от последнего приступа, позволяющая пациенту поставить вопрос о получении права на вождение, составляет, по рекомендациям Международного бюро по эпилепсии, 2 года.

Не только таблетки

В борьбе с эпилепсией, особенно с резистентными формами, врачи используют не только химиотерапию. По словам Юрия Ширяева, в детской практике и у взрослых с парциальными припадками с достаточной эффективностью используются электростимуляция блуждающего нерва.

Импульсы создаются генератором, установленным под кожей (под левой ключицей или рядом с подмышечной впадиной). Эта операция относится к высокотехнологичной медицинской помощи. По словам врача, у детей эффективна кетогенная диета, а как дополнительный метод используется терапевтический плазмоферез. Считается, что он может повысить ответ организма на прием препаратов.

В США появились данные об эффективности электростимуляции тройничного нерва (у взрослых).