Симптоматическая фокальная эпилепсия фармакорезистентное течение
Эпилепсия является сложным хроническим заболеванием, которое требует длительной терапии. Лечение эпилепсии начинают с противоэпилептических препаратов. Использование медикаментов показывает хорошую эффективность примерно у 70% больных эпилепсией. Однако, в остальных случаях существует вероятность появления фармакорезистентной эпилепсии, когда медикаментозная терапия не приносит желаемый результат. В этом случае пациенту необходимо пройти расширенное обследование для определения его состояния и уточнения диагноза. Если же у пациента отмечается абсолютная резистентность к допустимым препаратам, то в лечении эпилепсии прибегают к альтернативным методам: особому питанию, оперативному вмешательству.
При фармакорезистентной эпилепсии можно пройти качественное обследование в Юсуповской больнице. Диагностический центр больницы оснащен современным оборудованием, которое позволяет точно ставить диагноз в самых сложных ситуациях. На основании достоверного обследования неврологи и эпилептологи Юсуповской больницы составляют план терапии, которая будет максимально эффективна в лечении эпилепсии у данного пациента.
Эпилепсия, резистентная к медикаментам: причины
Резистентная эпилепсия – это разновидность заболевания, при котором оптимальные препараты оказываются неэффективными. В лечении эпилепсии противоэпилептические препараты способствуют уменьшению частоты приступов и снижению их интенсивности. Хорошо подобранная медикаментозная терапия приводит к длительной ремиссии заболевания и человек может жить полноценной жизнью. Неэффективность терапии приводит к тяжелым осложнениям, связанным с ухудшением психологического состояния человека. Регулярные бесконтрольные приступы провоцируют развитие психоза, негативно отражаются на работе всего организма, а также часто приводят к травмированию во время падения.
Фармакорезистентную эпилепсию условно разделяют на относительную и абсолютную. Относительная фармакорезистентная эпилепсия обычно связана со следующими факторами:
- неправильно поставленный диагноз;
- неверно установлен тип приступов;
- неправильно выбран препарат;
- неправильная дозировка препарата;
- выраженность побочных реакций;
- нарушение режима лечения пациентом.
Лечение эпилепсии начинают с одного препарата первой линии, для которого постепенно определяют дозировку. В начале лечения препарат вводят в небольших количествах, понемногу увеличивая дозу до получения требуемого эффекта. Если препарат выбран неверно или используется слишком малая дозировка, то наблюдается фармакорезистентная эпилепсия. Также неэффективность лечения может возникать в результате ошибочного диагноза. Некоторые приступы только схожи с эпилептическими, но проблема заключается в другом заболевании, поэтому противоэпилептические препараты не будут оказывать должного действия. Во время лечения у пациента могут появляться сильные побочные реакции на какой-либо препарат, в результате чего препарат отменяют в связи с ухудшением состояния пациента. В этом случае используют несколько противоэпилептических препаратов, корректируют дозировку или назначают препараты второй линии.
К причинам абсолютной резистентности к медикаментам относят:
- изначально неправильно подобранная терапия, приведшая к резистентности;
- аллергические реакции на используемые препараты;
- особенности эпилептического синдрома;
- структурные повреждения головного мозга;
- особенности организма человека.
Установленный статус абсолютной фармакорезистентной эпилепсии требует альтернативных методов лечения.
Фармакорезистентная эпилепсия: симптомы
Показателем фармакорезистентной эпилепсии является наличие 3-4 приступов при применении адекватной дозировки противоэпилептического препарата. У больного не снижается количество приступов, а их интенсивность остается прежней или усиливается. Эпилептические приступы имеют различный характер. Наиболее часто у пациентов с эпилепсией возникают следующие виды приступов:
- тонико-клонические приступы. Пациента сковывает мышечный спазм, после чего возникают судороги. Во время приступа человек падает на пол (может получить травму во время падения), нередко у него вырывается неконтролируемый крик, возможна потеря сознания. После приступа пациенту необходим отдых, он может заснуть;
- миоклонические приступы. Приступ случается во время сна или после пробуждения;
- тонические приступы. Являются характерным проявлением синдрома Леннокса-Гасто. Во время приступа происходит сильное напряжение мышц;
- атонические приступы. Во время приступа тонус мышц резко пропадает;
- абсансы. Бессудорожные приступы. Во время приступа человек замирает, взгляд направлен в никуда, зрачки расширяются. Человек не реагирует на происходящее вокруг. Часто приступы могут возникать во время беседы или выполнения какого-либо действия.
Фармакорезистентная эпилепсия: лечение
Лечение фармакорезистентной эпилепсии начинают с пересмотра проводимой медикаментозной терапии и установленного диагноза. Необходимо уточнить наличие сопутствующих заболеваний, которые могут тормозить действие препаратов. При фармакорезистентной эпилепсии допускается использование нескольких противоэпилептических препаратов в оптимальной дозировке. Если медикаментозная терапия оказывается по-прежнему безрезультатной, переходят к альтернативному лечению:
- кетогенная диета;
- нейротрансплантация фетальных тканей;
- стимуляция блуждающего нерва;
- оперативное лечение.
Лечение эпилепсии в Юсуповской больнице
В Юсуповской больнице лечение эпилепсии составляют на основании медицинских протоколов, утвержденных Международной противоэпилептической лигой. Медикаментозная терапия составляется после подтверждения диагноза, учитываются все особенности состояния пациента. Врачи Юсуповской больницы используют в лечении пациентов с эпилепсией методы доказательной медицины, которые показали свою высокую результативность в лечении данного заболевания. Медикаментозная терапия подбирается постепенно, начиная с наиболее эффективного препарата широко спектра действия. Дозировка увеличивается соответственно реакции пациента на проводимую терапию. В процессе лечения могут использовать дополнительные препараты для достижения лучшего терапевтического эффекта.
При неэффективности медикаментозной терапии специалисты Юсуповской больницы составляют план лечения эпилепсии с использованием других методов. В больнице работают опытные рефлексотерапевты, диетологи, физиотерапевты, которые назначают мероприятия, способные улучшить состояние пациента. При необходимости в Юсуповской больнице можно пройти хирургическое лечение эпилепсии у лучших врачей Москвы.
Записаться на консультацию к неврологам, эпилептологам, получить информацию о работе диагностического центра, уточнить другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
- Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
- Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Наши специалисты
Невролог, кандидат медицинских наук
Невролог, кандидат медицинских наук
Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт
Невролог
Невролог
Невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Невролог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Фармакорезистентная эпилепсия. Хирургический метод лечения эпилепсии является достаточно эффективным и проводится пациентам при неудовлетворительных результатах консервативного лечения. Операции направлены на выявление, удаление или изолирование эпилептогенного очага в головном мозге, либо на подавление эпилептической активности головного мозга.
Имплантация сфеноидальных электродов проводится для регистрации электрической активности с медио-базальных отделов височных долей (рис. 16).
Рис. 16. КТ3Д основания черепа. Сфеноидальные электроды четко визуализируются в области овальных отверстий клиновидной кости.
Имплантация субдуральных электродов производятся для уточнения локализации эпилептогенного очага и проведения картирования коры головного мозга с целью определения границ необходимой и допустимой резекции (рис. 17).
Рис. 17. КТ визуализация субдуральных электродов.
Церебральные резекции. У пациентов с фармакорезистентным течением эпилепсии при четкой локализации эпилептогенного очага в функционально малозначимой зоне он может быть удален. В зависимости от объема удаления мозговой ткани можно выделить кортикальные (удаление участков коры головного мозга, рис. 18) и лобарные резекции (удаление долей головного мозга, рис. 19).
Рис. 18. МРТ пациентки 8 лет с фокальной корковой дисплазией правой лобной доли, симптоматической эпилепсией до (а, б) и после (в) кортикальной резекции.
Клиническое наблюдение. Пациентка 5 лет. страдает симптоматической эпилепсией. С 2-х лет ежедневно наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги до 5-7 раз, ребенок отстает в развитии. Получила практически все доступные противосудорожные препараты, без эффекта. МР исследование головного мозга выявлена фокальная корковая дисплазия правых лобной и височной долей головного мозга (рис. 19 а). При инвазивном видео-ЭЭГ мониторинге в течении 92 часов зарегистрированы эпилептические приступы, исходящие из правой лобной доли и передних отделов правой височной доли. С целью детальной локализации фокуса эпилептической активности первым этапом пациентке выполнена операция 1 – лобно-височная краниотомия справа, имплантация субдуральных электродов над правыми лобной и височными долями головного мозга. При инвазивном видео-ЭЭГ мониторинге в течении 48 часов зарегистрированы эпилептические приступы, исходящие из передних отделов правой лобной доли и полюса правой височной доли. Вторым этапом пациентке выполнена операция 2 – фронтальная и передняя темпоральная лобэктомии справа (рис. 19 б). Гистологическое исследование удаленных тканей мозга выявило фокальную корковую дисплазию. После операции судорожные приступы прекратились. При повторных видео-ЭЭГ мониторингах с интервалом каждые 6 мес. эпилептиформная активность не выявляется. Развитие пациентки существенно улучшилось. Планируется постепенная отмена противосудорожной терапии.
Рис. 19. МРТ пациентки 5 лет с симптоматической эпилепсией, фокальной корковой дисплазией правых лобной и височной долей, симптоматической эпилепсией до (а) и после через 3 дня после (б) операции.
Вариантами изолирования эпилептогенного очага в головном мозге являются квадрантэктомия и гемисферотомия. Квадрантэктомия выполняется при локализации эпилептогенного очага в височной и затылочной долях одного из полушарий (субдоминантного). Как правило, хирургическое вмешательство состоит из 2-х процедур: темпоральная лобэктомии и окципито-париетальной диссконнекции (рис. 20).
Рис. 20. Квадрантэктомия: темпоральная лобэктомия (а) и окципито-париетальная диссконнекция (б).
Гемисферотомия. При локализации обширного эпилептогенного очага в пораженном полушарии головного мозга (энцефалит Рассмусена, гемимегалэнцефалия, синдром Штурге-Вебера, последствия ишемического поражения) при наличии контрлатерального гемипареза выполняется гемисферотомия (отделение одного из полушарий головного мозга). Такая функциональная изоляция пораженного полушария делает невозможным генерализацию эпилептогенной активности и развитие судорожных приступов.
Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Данный способ хирургического лечения фармакорезистеной эпилепсии применяется у пациентов с множественными эпилептогенными очагами. Стимуляция блуждающего нерва вызывает подавление эпилептической активности головного мозга, что снижает количество и частоту судорожных приступов.
Источник
Вернуться к номеру
Фармакорезистентные симптоматические фокальные эпилепсии у детей: клиника, прогноз, терапия
Цель: разработка прогностических критериев течения симптоматической фокальной эпилепсии у детей на основании изучения структуры этиологических факторов, особенностей дебюта и течения заболевания, наличия клинико-электроэнцефалографического коррелята и сопоставимости с анатомическими данными (результатами магнитно-резонансной томографии).
Методы. 120 детей от 1 года до 17 лет с симптоматической фокальной эпилепсией обследованы с использованием клинических методов; лабораторных: общие и биохимические анализы мочи и крови; инструментальных: ультразвуковое исследование органов брюшной полости; нейрофизиологических: электроэнцефалографическое обследование (ЭЭГ); нейровизуализационных: магнитно-резонансная томография.
Результаты. Оценены различные показатели, характеризующие разные стороны патологического процесса, из которых в качестве прогностических были выделены следующие: форма эпилепсии; этиология заболевания; возраст дебюта; сочетание типов приступов; трансформация приступов; данные ЭЭГ и ЭЭГ сна; органические нарушения, обнаруженные при нейровизуализирующих исследованиях; степень нарушений высших психических функций, выявленных при нейропсихологическом тестировании. Полученные в результате исследований весовые коэффициенты всех прогностических показателей были использованы при построении модели прогноза течения эпилепсии.
С использованием весовых коэффициентов были рассчитаны суммарные значения показателей каждого обследованного больного, а затем среднее значение полученного интегрального показателя в группах с ремиссией и резистентным течением эпилепсии. Для группы с ремиссией среднее значение интегрального показателя составило 29,6 ± 6,7, а для группы с резистентным течением — 40,6 ± 6,1. Различия между средними значениями интегральных показателей групп достоверны (P < 0,001). Таким образом, введенные весовые коэффициенты позволяют достоверно разделить больных на группы в зависимости от характера течения эпилепсии.
Проведенные расчеты показали, что оптимальным является учет четырех показателей (возраст дебюта, показатель ЭЭГ, показатель ЭЭГ сна, показатель МРТ), которые дают возможность отнести вновь прибывшего пациента после проведения соответствующих исследований и расчетов к группе с ремиссией или к группе с резистентным течением и таким образом прогнозировать дальнейшее протекание болезни.
Выводы. При обследовании пациентов с симптоматической фокальной эпилепсией следует учитывать следующие данные: этиологию заболевания; возраст дебюта; сочетание типов приступов; трансформацию приступов; данные ЭЭГ и ЭЭГ сна; органические нарушения, обнаруженные при нейровизуализирующих исследованиях, которые дают возможность отнести вновь прибывшего пациента после проведения соответствующих исследований и расчетов к группе с ремиссией или к группе с резистентным течением и таким образом прогнозировать дальнейшее протекание болезни и свое-временно проводить коррекцию антиэпилептической терапии.
Похожие статьи
Авторы:
Н.А. Шнайдер, ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования, г. Красноярск, Россия
Международный неврологический журнал 6(16) 2007
Дата: 2008.08.04
Рубрики:
Неврология
Разделы:
Медицинские форумы
Вернуться к номеру
Источник
Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.
В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.
Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):
Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.
- Моторная кора
- Премоторная кора
- Префронтальная кора
Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.
Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:
- Судороги, возникнув в руке (I, II, пальцы, предплечье), охватывают всю руку, переходя на лицевую мускулатуру, потом нижнюю конечность.
- Судороги, начинаются с мышц лица или языка, затем поражают руку или ногу. При этом, если припадок правосторонний, то отмечаются речевые нарушения.
- Судороги с нижней конечности распространяются на всю ногу, затем руку и лицо.
Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.
Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков. Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса. Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).
Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.
Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.
Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:
- С негативными моторными проявлениями – гипомоторные припадки – застывание, замирание (псевдоабсансы и истинные абсансы), а так же падение.
- Гипермоторные припадки – «педалирование», «боксирование», хаотические движения туловища, катающие, ползающие.
- Генерализованные судорожные, часто серийные или статусные.
Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.
Характерна:
- Кратковременность.
- Минимальное или полное отсутствие постприпадочной спутанности.
- Быстрая вторичная генерализация.
- Выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы и жестикуляции.
- Частое падение больного при билатеральных разрядах.
Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.
Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.
Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)
Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.
Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).
Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.
Источник