Виды эпилепсии в детском возрасте
Формы эпилепсии
К наиболее распространённым формам эпилепсии относят: фебрильные судороги, роландическую эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, рефлекторную эпилепсию, височную эпилепсию, фронтальную эпилепсию. К более редким синдромам эпилепсии можно отнести: генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, прогрессивную миоклоническую эпилепсию, митохондриальные заболевания, синдром Ландау-Клеффнера и синдром Расмуссена. Для того, чтобы понять, какому синдрому соответствует заболевание ребенка, необходимо проконсультироваться с врачом. Ниже приведены наиболее часто встречающиеся виды эпилепсии у детей.1
Фебрильные судороги у детей1
У детей в возрасте от 3 месяцев до 6 лет могут возникать фебрильные судороги. Любая болезнь, которая могла бы вызвать подъем температуры тела, может спровоцировать данный приступ, сопровождающийся либо незначительными «потрясываниями», либо полноценными судорогами всего тела и потерей сознания ребенка.
В большинстве случаев детям, страдающим фебрильными судорогами, не требуется ежедневная противоэпилептическая лекарственная терапия. Однако регулярная медикаментозное лечение показано тем детям, которые:
- Имели более трёх приступов фебрильных судорог;
- Испытывали продолжительные судороги;
- Имели приступы, не связанные с лихорадкой
Доброкачественная роландическая эпилепсия1<
Доброкачественная роландическая эпилепсия – это синдром, достаточно часто встречающийся у детей в возрасте от 2 до 13 лет. Приступы протекают без потери сознания и выражаются в форме приступов с пощипыванием, покалыванием или онемением половины лица или языка (сторона может меняться при каждом новом приступе), что может повлиять на речь: она становится затрудненной и искаженной.
Более того, в ходе данного синдрома могут возникнуть тонико-клонические судороги, которые происходят зачастую либо во время сна, либо при пробуждении и засыпании. Хотя зачастую приступы достаточно редки, бывают ситуации, когда детям необходимо принимать противоэпилептические препараты: возникновение приступов днём, ухудшение восприятия информации, частые приступы ночью, вызывающие усталость ребенка с утра.
Юношеская миоклоническая эпилепсия1
Данная форма эпилепсии проявляется в виде миоклонических приступов (рывков), проявляющихся одновременно с или без тонико-клонических судорог (отключение сознания, напряжение туловища и конечностей, подергивания туловища и конечностей). Симптомы начинают проявляться незадолго до или после полового созревания ребенка.
Судороги обычно протекают ранним утром вскоре после того, как ребенок проснулся. Более того, достаточно часто приступы провоцируются различными источниками мерцающего света: телевизором, видео-играми, светом сквозь деревья или отражением от океанских волн и снега. Судороги от подобных явлений называются фоточувствительными. Также миоклонические приступы могут быть спровоцированы процессом чтения, принятия сложных решений или осуществления расчётов.
Дети, больные данной формой эпилепсии, в основном обладают интеллектом, аналогичным здоровым людям. Однако зачастую они испытывают трудности с планированием и абстрактным мышлением.
Юношеская миоклоническая эпилепсия хорошо контролируется и регулируется при помощи антиэпилептических препаратов, однако данная форма, как правило, сохраняется у пациента в течение всей жизни.
Данная форма эпилепсии является крайне редкой, начинается в возрасте 2-12 месяцев и прекращается, когда ребенку исполняется 2-4 года, однако впоследствии они сменяются другими формами (одна пятая случаев инфантильных спазмов переходит впоследствии в синдром Леннокса-Гасто). Синдром инфантильных спазмов проявляется следующим образом: лежащий на спине ребенок резко поднимает и сгибает руки, поднимает голову и верхнюю часть тела, одновременно с чем он резко выпрямляет ноги. Подобные приступы могут длиться всего несколько секунд, но неоднократно повторяться на протяжении всего дня.
Большинство детей с данным синдромом обладают нарушением психомоторики или задержкой интеллектуального развития, что зачастую сохраняется и в их взрослом состоянии.
Синдром Леннокса-Гасто – это достаточно редкое проявление эпилепсии, которое может характеризоваться следующими особенностями:
- Трудно контролируемые припадки;
- Умственная отсталость;
- Особенные признаки на ЭЭГ.
Синдром обычно проявляется у ребёнка в возрасте 1-6 лет, но может возникнуть и позднее. Проявляется данная форма эпилепсии в комбинации атипичных абсансов, тонических судорог, атонических или астатических судорог, которые плохо поддаются лечению.
Полный контроль приступов в данном случае возможен, хотя подобные случаи крайне редки. Бывает, что удается достигнуть частичного контроля над приступами, в то время как другие больные испытывают проявления данного синдрома на протяжении всей жизни.
О данном синдроме эпилепсии у детей можно говорить, когда эпилептические приступы возникают по причине внешних стимулов, рассматривающихся как триггеры (причины возникновения).
Одна из наиболее часто встречающихся форм эпилепсии – фоточувствительная (реакция на вспышки света). К другим триггерам, идущим из внешней среды, можно отнести внезапные громкие звуки, такие, как, например, громкий шум, конкретный тип музыки, голос человека.
Существуют и внутренние триггеры: обдумывание конкретных тем, яркое чувство или эмоция и многие другие мыслительные процессы могут повлиять на то, чтобы у ребёнка начался приступ.
При височной эпилепсии зачастую бывает очень сложно понять, что чувствует ребёнок в момент приступа. Возможно, он будет испытывать совокупность различных чувств, эмоций, мыслей и воспоминаний, которые могут быть знакомыми или новыми для ребенка. В некоторых случаях центральное место занимают всплывающие воспоминания, в то время как у других детей меняется восприятие реальности: им начинает казаться, что всё (в том числе, их дом и родители) как будто не соответствует реальности, всё окружающее кажется странным.
У ребенка могут быть галлюцинации, включающие в себя: голоса, музыку, запахи, людей. В некоторых случаях также могут быть и вкусовые галлюцинации.
Судороги в данном случае могут либо быть совсем незначительными, такими, что он не придаст им значения, либо могут быть интенсивными и сопровождаться яркими чувствами: испугом, интеллектуальным восхищением, удовольствием и другими эмоциями.
Лобная эпилепсия (фронтальная эпилепсия) является вторым наиболее распространенным типом эпилепсии после височной эпилепсии.
При данной форме эпилепсии у детей приступы, как правило, начинаются внезапно, но и заканчиваются быстро. Они могут проявляться как слабость в мышцах, включая те мышцы, которые задействованы при речи.
Приступы зачастую происходят во время сна и могут выглядеть довольно драматично: возможны бесконтрольные повороты головы, метания или движения ногами как при катании на велосипеде. Из-за их особенностей проявления приступы при лобной эпилепсии могут быть неверно диагностированы как приступы неэпилептической природы.
Лобная доля включает в себя много частей, чей функционал точно не известен на данный момент. Это означает, что, когда приступ начинается в этих частях, никаких видимых симптомов может не быть до тех пор, пока приступ не распространится на другие зоны или на бОльшую часть мозга, провоцируя тем самым тонико-клонический приступ.
При данной форме эпилепсии нередко встречается резкая эмоциональная жестикуляция и речь с внезапным началом и окончанием, которая длится обычно не более минуты.
Список использованной литературы:
- 1. Devinsky O.. Epilepsy: Patient and family guide// Demos Medical Publishing. – 3rd ed. — 2008. – p. 81.
SARU.VPA.19.03.0377
Это интересно
Источник
Эпилепсия у детей – это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.
Общие сведения
Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.
У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.
Эпилепсия у детей
Причины
Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.
- Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
- Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
- Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.
Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.
Классификация
В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:
1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:
- простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
- сложными (с нарушением сознания)
- с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)
2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:
- абсансами (типичными, атипичными)
- клоническими припадками
- тонико-клоническими припадками
- миоклоническими припадками
- атоническими припадками
3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).
Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.
Симптомы эпилепсии у детей
Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.
В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).
При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.
«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.
Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.
Осложнения
Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.
Диагностика
Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:
- Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
- Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
- ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
- Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.
Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.
Лечение эпилепсии у детей
Первая помощь при эпилептическом приступе
Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).
Консервативная терапия
При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.
Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.
Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.
Нейрохирургическое лечение
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.
Прогноз
Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.
Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.
Профилактика
Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.
Источник